骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊治

【摘要】 目的 探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及治疗。方法 回顾分析我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料。结果 4例患者术前均无脾亢表现，3例术前有消化道出血病史，且均有肠系膜上静脉门静脉主干和脾静脉血栓形成。全组行脾切除+贲门周围血管离断术。术后患者均出现PLT明显增高，2例经化疗后PLT下降至正常并稳定，2例死亡。结论 骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难，治疗10分棘手，可行脾切除+贲门周围血管离断术，但必须谨慎。术后应密切观察外周血血象，PLT>1000×109/L应及时采取化疗。

【关键词】 骨髓增生性疾病； 门静脉高压症； 诊断； 治疗

【Abstract】 Objective To discuss the diagnosis and treatment of portal hypertension secondary to myeloproliferative diseases. Methods The clinical manifestations, laboratory tests, management and prognosis of 4 cases of portal hypertension secondary to myeloproliferative diseases in our hospital were retrospectively analyzed. Results All cases had no symptoms of hypersplenism. Of all, 3 cases had history of alimentary tract hemorrhage, with superior mesenteric vein (SMV)portal vein and splenic thrombosis and 1 presented splenic enlargement and infarction. All cases underwent splenectomy plus periesophagogastric devascularization and showed a high level of platelet after operation. Two cases recovered after postoperative chemotherapy and the other two died. ConclusionsIt is difficult to diagnose and treat portal hypertension secondary to myeloproliferative diseases. Splenectomy plus periesophagogastric devascularization can be considered cautiously. The blood test should be done postoperatively and chemotherapy is necessary if the level of platelet is >1000×109/L.

【Key words】 Myeloproliferative diseases; Portal hypertension; Diagnosis; Treatment

门静脉高压症是外科常见病症，而由骨髓增生性疾病所致门静脉高压症者在临床并不多见。临床上常与其他原因引起的门静脉高压症混淆，往往会导致灾难性的后果。我们共收治4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症患者，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料

1.3 术后病理

本组患者均可见肝细胞轻度肿大，未见假小叶形成，1例为脾梗死，其余为慢性淤血性脾肿大。

2 结果

3 讨论

3.1 病因及病理生理

3.2 诊断及鉴别诊断

因此，临床上考虑本病的患者应进行系统检查明确诊断。本组患者都处于骨髓增生期，晚期骨髓纤维化可引起全血细胞的减少，此时不易与肝硬化脾亢相鉴别。

3.3 治疗及围手术期处理

骨髓增生性疾病的治疗主要依赖内科的对症处理，任何外科干预都无助于原发病的治疗。

围手术期治疗主要针对PLT的控制。脾切除后可引起PLT迅速上升，继发血栓形成。因此，术后早期应用阿司匹林等抗PLT药物并动态观察外周血血象。PLT上升达到1000×109/L时，应开始使用化疗。

综上所述，临床上遇到肝功能基本正常、WBC及PLT增高、脾大而不伴有脾功能亢进的门静脉高压症患者应考虑本病，而骨髓穿刺活检是明确病因的关键。1旦出现食管胃底静脉曲张大出血，应先行内科治疗。内镜下曲张静脉的注射或圈套是首选的治疗方式，同时积极处理原发病。出血经内科治疗无效或脾大、脾梗死可考虑行脾切除+贲门周围血管离断术。术后应密切观察外周血血象，使用阿司匹林等抗PLT药物和化疗控制PLT的持续升高，以避免血栓形成，造成不良后果。

【参考文献】