Gardner综合征

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翻新时间：2023-08-05

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Gardner综合征

毕业论文作者：王革非任建安黎介寿

【关键词】 Gardner综合征

Gardner综合征(Gardner′s syndrome，GS)是家族性结肠息肉病(familial adenomatous polyposis，FAP)中的1种较罕见症候群，伴有结肠外病变。目前国内对GS尤其是外科治疗报道较少。我们连续收治了4例GS患者，报道如下。

1 临床资料

病例2 女性，33岁，2000年6月因FAP行全结肠切除、回肠造口术。术后2年患者出现急性肠梗阻。急诊手术探查发现小肠粘连，小肠系膜根部有两个肿块，大小分别为6 cm×7 cm和2 cm×3 cm。因无法行手术切除，行粘连小肠松解术、肠系膜根部肿瘤活检术。病理检查示肠系膜侵袭性纤维瘤。患者术后1直服用3苯氧胺，肿瘤仍逐渐增大，并压迫输尿管、肠管，终因营养不良而死亡。

病例3 女性，37岁，2002年因腹腔内肿块于当地医院行剖腹探查术。术中发现肠系膜有1约18 cm×15 cm×10 cm的肿块，小肠系膜可见大片浸润，肠系膜肿瘤切除病理示硬纤维瘤。患者术后出现高位空肠瘘，转入我院。肠镜检查发现自盲肠至乙状结肠有多发性息肉，考虑为GS。全身情况改善后行小肠部分切除吻合、回肠乙状结肠吻合术。病理检查示小肠系膜硬纤维瘤、结肠多发性腺瘤型息肉。术后患者1直服用舒林酸、3苯氧胺，随访4年肿瘤未复发。

2 讨论

2.1 GS的诊断

2.2 GS的治疗

手术切除是GS主要的治疗方法。难点是对位于肠系膜尤其是肠系膜根部的硬纤维瘤的处理。术后内分泌治疗对预防硬纤维瘤的复发有1定效果，但仍然面临着硬纤维瘤侵袭性生长和复发的危险。

【参考文献】

［5］Spechtenhauser B, Konigsraner A, Steurer W, et al. Multivisceral transplantation. Transplant Proc,1999,31

(8):3175-3176.

［6］Michal M, Boudova L, Mukensnabl P. Gardner′s syndrome associated fibromas. Pathol Int,2004,54

(7):523-526.