翻新时间:2022-07-22
肌萎缩侧束硬化症误诊1例分析
肌萎缩侧束硬化症是运动神经元病中最常见类型,病因及发病机制不清,选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,是缓慢进展的神经系统变性性疾病,发病率低,临床容易误诊,特别是基层,目前尚无特效,预后差,病程3~10年不等。
临床资料
患者女性,39岁,主因“右手肌肉萎缩活动障碍6月余”入院。六个月前患者自觉右手活动不灵活,持物乏力,手指精细活动差,无麻木及疼痛表现,未曾在意,没有做任何诊治,近3个月来右手无力较前明显加重,活动障碍,影响日常生活,手部肌肉萎缩,感觉无异常,就诊于某三甲医院,做肌电图示右腕部正中神经及尺神经损伤,以运动纤维为主,诊断为“右腕管及右腕尺管综合征”,为进一步手术治疗收住我院。入院查体:生命体征正常,右手大小鱼际肌及骨间肌明显萎缩,环指和小指不能完全伸直,呈屈曲畸形,拇指对掌不能,右手持物困难,无感觉麻木疼痛等症状,右腕部正中神经处Tinel征阳性,双侧肱二头肌反射、桡反射及膝反射亢进,双侧Hoffmann征阳性,双侧Babinski征阴性,颈椎MRI未见异常。入院诊断:右侧腕管综合征,右侧腕尺管综合征。
入院后行手术减压治疗,术中见正中神经及尺神经轻度压迫,术后常规给营养神经、抗炎及对症治疗,伤口一期愈合,随访8个月患者症状无改善,且逐渐加重,左手肌肉亦可见萎缩,活动障碍,感觉无异常,为进一步诊治就诊于北京协和医院,诊断为“肌萎缩侧束硬化症”。
2讨论
本病例误诊原因:
2.1术前查体患者右手肌力减退及肌萎缩,但无感觉障碍,四肢腱反射亢进,Hoffann征阳性,考虑到中枢疾病但做颈椎MRI未见异常;
2.2肌电图提示右腕部正中神经及尺神经损伤,以运动纤维损伤为主;
2.3对肌萎缩侧束硬化症认识不够,影响鉴别诊断思维。因此对此类患者应深入细致了解病史及分析症状特点,加强自身鉴别诊断基本功训练,在临床工作当中不应过度依赖辅助检查,应仔细分析患者的每一个临床症状和体征是否与诊断符合,该患者有手部肌肉萎缩及运动障碍但感觉无异常,并且出现腱反射亢进及Hoffmann征,与诊断不符,就应进一步分析、检查以明确诊断。
[2田伟主编.实用骨科学.第1版.北京:人民卫生出版社,2008.1:650-65.
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