婴儿Sturge-Weber 综合征2例临床报道及文献复习

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翻新时间：2023-02-11

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婴儿Sturge-Weber 综合征2例临床报道及文献复习

【关键词】 Sturge-Weber综合征

1 临床资料

图1 病例1患儿面部、头颅MRI及CTA表现

A.右侧头面部葡萄酒色血管痣;B.MRI示右侧大脑半球脑沟增宽加深;

C.CTA示右侧额顶区及左侧枕区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影

图2 病例2患儿头颅CTA表现

A～C：左侧额颞顶枕叶及右侧额顶叶脑沟增宽加深，软脑膜呈脑回样强化，

两侧额部蛛网膜下隙增宽，右侧颅内粗大引流静脉汇入横窦

2 讨论

本病主要采用对症治疗,包括采用药物或手术治疗癫疒间、青光眼和面部NF[4]。控制癫疒间以药物为主,卡马西平和丙戊酸盐是一线药物。难治性癫疒间可手术治疗,手术方式为局部癫疒间灶切除、脑叶切除、半球切除术或胼胝体切开术。青光眼可用药物和手术(如前房切开术、小梁切开术、激光小梁形成术等)治疗。面部NF可用激光治疗或用特殊方法掩饰,但仅适用于病灶不大、神经功能良好者。

【参考文献】

[2] Belzunce A, Casellas M. Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations [J]. An Sist Sanit Navar,2004,27(1):57-69.

[3] Thomas-Sohl KA, Vaslow DF, Maria BL. Sturge-Weber syndrome: a review [J]. Pediatr Neurol，2004，30(5):303-310.

[4] Comi AM, Fischer R, Kossoff EH. Encephalofacial angiomatosis sparing the occipital lobe and without facial nevus: on the spectrum of Sturge-Weber syndrome variants? [J]. J Child Neurol,2003,18(1):35-38