幼年性黄色肉芽肿病理

CHINA TROPICAL MEDICINE Vol . 12 No.3 March 2012 中国热带医学2012 年第12 卷第3 期
幼年性黄色肉芽肿（JXG）是一种好发于婴幼儿
及儿童皮肤的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性病变，
由 Adamson
[1]
于 1905 年首次报道，之后有过零星报
道。该病极为罕见,国内仅见数例报道，国外亦少有报
道。本文收集1 例病例，对该疾病的临床表现、病理组
织学形态和免疫组织化学特点进行总结、分析，并结
合相关文献对其诊断及治疗方案加以分析探讨。
1 资料与方法
1.1 临床资料 患儿女性，11 月。因发现枕部结节状
包块并逐渐长大8 月入院，8 月前发现患儿枕部皮下
包块约绿豆大小，包块逐渐长大向皮肤表面突起。患
儿为第一胎足月剖宫产。父母非近亲结婚，家族中未
见类似病变。体检：一般情况良好，各系统发育良好，
未见异常，全身浅表淋巴结未触及。枕部见一大小约
3cm×2cm2cm的结节状肿物，向皮肤表面隆起，与
皮肤粘连，无溃疡形成，质韧，活动度好，触之不痛。临
床以枕部肿块待查行局部肿块切除送病检。
1.2 方法 手术切除标本经 10%中性福尔马林固
定、石蜡包埋、常规切片、HE 染色，部分标本进行免疫
组织化学染色，采用SP 两步法，选用抗体为CD68、
lysozyme 、FXIIIa、CD4、CD14、S- 100 蛋 白 、CD1a、
CD15，单克隆抗体及SP 试剂盒均购自福州迈新生物
技术开发有限公司，参照试剂盒说明书步骤操作。
2 结果
肉眼所见：一灰黄色结节大小3cm2cm2cm，
表面光滑，包膜完整，切面实性，灰黄色，质韧。显微镜
检查：真皮内见成片、致密分布的组织细胞，局部呈席
纹样排列（图1，见封3），组织细胞分化良好，呈圆形
或梭形，胞质丰富，淡染，可见脂质空泡，部分呈黄色
瘤细胞样，核较小，呈圆形或短梭形，核分裂像罕见，
其中可见分布不均的杜顿巨细胞（图2，见封3）。免疫
组化染色显示：瘤细胞表达CD68、lysozyme、FXIIIa、
CD4 和CD14，不表达S- 100 蛋白、CD1a 和CD15（图
3、4，见封3）。
3 讨论
3.1 临床特点 JXG是非朗格汉斯细胞组织细胞增
生性疾病，是树突状细胞增生，主要发生于婴幼儿及
儿童的皮肤，表现为黄色丘疹或结节样改变，是稳定
作者单位：长江大学附属第一医院暨荆州市第一人民医院病理科，湖北 荆州 434000
作者简介：邹兰英（1973~），女，学士，主治医师，主要从事临床病理工作。
* 通讯作者：E- mail：ljczhy@http://wendang.chazidian.com
幼年性黄色肉芽肿病理分析
邹兰英，李军川*，陈廷煊，赵会传，郭琼
·经验交流·
摘要：目的 探讨幼年性黄色肉芽肿的病理特点并分析其临床特征。 方法 对1 例幼年性黄色肉芽肿进行组织
学和免疫组织化学研究，并结合相关文献对其临床表现、组织病理学特征和治疗方法进行探讨。 结果 11 月女婴，
枕部包块逐渐长大8 月，镜下可见单核组织细胞及杜顿巨细胞，瘤细胞表达 CD68、lysozyme 等。 结论 幼年性黄色
肉芽肿是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性疾病，好发于头颈部，系统性病变可能会危及生命。
关键词：幼年性黄色肉芽肿；系统性；临床病理
中图分类号：R730.2 文献标识码：B 文章编号：1009- 9727（2012）3- 384- 03
Pathological analysis of juvenile xanthogranuloma. ZOU Lan- ying，LI Jun- chuan*，CHEN Ting- xuan，et al.
（Department of Pthology，First ffilited Hospitl of Yngtze University; Jingzhou 434000，ubei,P. R Chin；
Corresponding uthor：Li Jun-chun，E-mil：ljcxhy@simcom）
Abstract：Objective To investigate the clinical and pathological characteristics of juvenile xanthogranuloma.
Methods Histological and Immunohistochemical staining sections were used for observation of clinical findings and
morphologic features of a juvenile xanthogranuloma patien with review of the literature. Results A 11- month- old girl，
occipital mass gradually grew 8 months，the observation under microscope showed mononuclear cells and Touton giant cells，
tumor cells expressed CD68，lysozyme，etc. Conclusio n Juvenile xanthogranuloma is an uncommon non- Langerhans
histiocytosis disease，with the head and neck being the most common sites，systemic juvenile xanthogranuloma may be
life- threatening.
Key words：Juvenile xanthogranuloma; Systemic; Pathology；Clinical Pathology
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