多颅神经损害为表现的巨细胞动脉炎1例并相关文献复习

上传者：郭玉霞
|
上传时间：2015-04-15
|
密次下载

多颅神经损害为表现的巨细胞动脉炎1例并相关文献复习

1 病例报告

患者男,72岁,因头痛右眼失明2个月余,言语不清20 d,饮水呛咳吞咽困难10 d,左眼视力下降1周入院。患者于2个月前无明显诱因出现右眼视物模糊,伴有头痛,头痛部位不固定,颞部、枕部疼痛明显,2 d后右眼失明,到当地医院就诊,诊断为右眼视网膜中央动脉阻塞,住院8 d,病情无好转,仍有右眼失明,持续性头痛,时轻时重,口服止痛药物效果差。患者于20 d前出现言语不清,听力下降,10 d前出现饮水呛咳、吞咽困难,行鼻饲饮食,1周前患者右眼视物模糊,到当地医院就诊,行颅脑MR检查,多发脑梗死,脑软化灶,红细胞沉降率92 mm/h,腰穿压力160 mm H2O,葡萄糖2.75 mmol/L,氯化物112 mmol/L,蛋白363 mg/L,细胞计数4×106/L,给予抗血小板、降纤、抗炎、止痛治疗后,患者仍有剧烈头痛,并出现左眼失明,为进一步治疗,来本院。自发病以来,患者无发热,无肢体活动障碍,无抽搐,大、小便正常。既往史:2004年第1次脑梗死,3个月前第2次脑梗死,均恢复好,无后遗症。查体:血压142/91 mm Hg,意识清,言语不清,瞳孔等大等圆,直径4 mm,对光反射消失,鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射存在,双耳听力下降,四肢肌力、肌张力均正常,四肢腱反射略减低,病理反射未引出,掌颌反射、下颌反射均为阴性。入院后辅助检查:颅底CT:未见异常。肿瘤标志物:均在正常范围。红细胞沉降率(血沉):90 mm/h,风湿免疫指标:ANA、ENA、总ANCA正常。入院后排除颅底肿瘤,按脑血管病治疗3 d,患者头痛无好转,经专家会诊后,脑血管病、多发性硬化均不能解释患者的症状,上述症状符合巨细胞动脉炎改变,给与甲泼尼龙玻珀酸钠(甲强龙)500 mg冲击治疗后5 d后,改为口服泼尼松(强的松)治疗,冲击治疗第2天患者头痛明显减轻,第3天头痛症状消失。激素治疗10 d后复查血沉25 mm/h,患者吞咽功能恢复,拔出胃管,能进普通饮食。听力有所恢复。双眼视力无改善,仍然失明。

2 讨论

巨细胞动脉炎(GCA)多发生在50岁以上人群,它是一种原因不明的系统性坏死性肉芽肿性动脉炎,主要侵犯弹力膜发育良好的大、中型动脉,主要是主动脉弓及其分支,尤以颞浅动脉最常见,故又称颞动脉炎。①临床头痛最多见,常为首发症状,见于约90%的患者[1]。表现颞部或枕部疼痛,性质烧灼样或击打样,尖锐而剧烈;也可累及其他部位。患侧颞浅动脉增粗、迂曲、形成硬结、搏动减弱乃至消失;②视力障碍是GCA的首发症状之一,文献报道其发生率大约在14%~70%。表现为一过性黑矇、视物闪光、复视、视幻觉、失明等[2];约20%的患者可出现单侧或双侧永久性失明[3]。视力丧失由睫状后动脉、视网膜中央动脉及眼动脉等受累造成的视觉通路缺血所致;③咀嚼暂停(Jaw claudication):咀嚼肌由于供血动脉缺血出现间歇性运动停顿,见于近一半患者,是GCA特征性症状。患者常在咀嚼时出现咀嚼暂停、张口和吞咽困难、言语停顿等,休息可缓解;④神经系统损害表现:包括中枢神经系统和周围神经缺血症状。据Wiszniewska等统计,GCA患者的卒中发生率大约在1.1%~3%,且多发生在有动脉粥样硬化基础的患者,这说明GCA可能在动脉粥样硬化的基础上增高发生卒中的风险[4]。GCA患者发生卒中通常累及椎基底动脉,超声多普勒提示约13%的GCA患者有椎基底动脉狭窄或闭

教育资源为主的文档平台

文档分类