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特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

上传者:常丽敏
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特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

420‘

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个案报道

特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

程香普,唐芙爱,马

军,卢高峰,钟亚莉,段芳龄

郑州大学第二附属医院消化内科,河南郑州450014

【关键词】

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

One

case

reportofidiopathichypereosinophiIicsyndrome

【Keywords】Idiopathichypereosinophilicsyndrome【Firstauthor’s

nameand

address】

CHENG

Xiangpu,Depart.ment

of

Gastroenterology,theSecondAffiliated

Hospital,Zheng—

zhouUniversity,Zhengzhou450014,China

中图分类号:R54文献标识码:B收稿日期:2007—12.22文章编号:1006—5709(2008)05一0420—03

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathichypereosino—

philic

syndrome,IHES)是一组病因未明、发病机制也了解不多、

临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有多脏器损害的综合征,有关文献报道较少见。本文对I例IHES伴多脏器损害病例进行分析并复习有关文献,以增进临床医生对该病

的认识。

病历摘要

患者,男,32岁,农民,因间断胸闷、咳嗽2年

余,腹泻2年,加重20余天于2007年2月13日人院。患者2年余前出现胸闷、咳嗽、咳少量白黏痰,伴间断发热。于当地医

院拍胸片示“胸水”。诊断为“肺结核”。给予口服“异烟肼”、

“利福平”等抗结核药物治疗后胸闷、咳嗽减轻,体温正常,但出现腹泻,大便呈黄绿色稀水样,偶有黏液脓血,达10余次/d,伴轻度腹痛、下坠感,对症治疗无效。遂于抗结核治疗3月后停

药,腹泻仍无好转,于多家医院就诊.按“肠炎”、“肠道菌群失调”、。功能性腹泻”等治疗均无效。16月前开始口服偏方药(含“泼尼松片15mg/d,’),腹泻有所缓解,大便呈黄绿色糊状

或稀水样,3~6次/d。20余天前停服偏方药后腹泻加重,大便呈墨绿色稀水样,lo余次/d,伴腹痛、下坠感,于当地医院住院按“肠炎”治疗无效,并出现休克,经补液等治疗后休克纠正,但

因出现咳嗽、咳白黏痰拍胸片示“肺结核”,给予口服“异烟肼”、“利福平”、“乙胺丁醇”、“毗嗪酰胺”抗结核治疗10d,腹

泻愈发加重,达20余次/d,为求进一步诊治,遂转入我院。发病来精神、食欲、睡眠差,体重减轻8kg。体格检查:体温

37.1℃,脉搏92次/rain,呼吸20次/min,血压85/50

mm

Hg,

营养、精神差,满月脸,扶入病房,全身皮肤干燥、脱屑,右锁骨上可触及一黄豆大小之淋巴结,质韧,活动度可,无压痛,睑结膜苍白,心肺检查无异常,腹平、软。左下腹有压痛,肝、脾肋下未触及,无移动性浊音,肠鸣音8次/min,双下肢无水肿。辅助检查:血常规:WBC14.0×109/L一19.0×109/L,EOS百分比30%一68%,EOS计数4.2

109/L一12.92

109/L,Hb98—75

g/L,PLT正常。大便常规:绿色黏液便,RBCl一6个/HP.WBC(+)一(+++++)/HP。大便潜血试验阳性。3次大便细菌培养、查大便虫卵均呈阴性。血ALB29.1—22.2,GLO36.6

~22.1。PPD试验阴性。3次痰抗酸染色均阴性。ESR、肝功

能、肾功能、电解质、尿常规均正常。心肌酶谱:LDH345U/L、

LDH—l200U/L、CKMB43

U/L、HBDH286

U/L。心电图示:窦

性心动过速;右心房肥大;ST.T改变。胸片示:两侧胸廓对称,

双肺弥漫性点状、斑片状高密度影,似呈毛玻璃样改变,右上肺

内段近主动脉弓处可见一薄壁空洞,其周围可见片状高密度影。胸部CT:肺窗示两肺纹理明显增粗紊乱。右上肺见不规则纤维空洞,两上肺散在大片云絮状高密度影,并见散在大小不

等粟粒状结节影,右肺门上方片状高密度影(见图1);纵隔窗内见数个肿大淋巴结影(见图2)。纤维支气管镜检查示:右上叶支气管黏膜充血、水肿,管腔变小,右中下叶支气管通畅,黏膜轻度充血。在右上叶支气管周围及上叶分嵴处取组织活检

示:周围肺慢性炎症,炎性细胞内可见较多嗜酸性粒细胞;涂片

病理示:见增生的支气管上皮细胞、淋巴细胞;瑞氏染色:发现嗜酸性粒细胞;抗酸染色阴性(图3、4)。血液查肺吸虫抗体阴性。胃镜示:食管中段以下黏膜粗糙,血管纹理模糊,有散在条状糜烂,有大量淡黄色胆汁覆于黏膜表面;贲门、胃底、胃体黏

膜光滑,黏液湖量大,呈黄绿色,胃角、胃窦黏膜粗糙不平,呈颗粒样改变,红白相间,以红为主,有散在点状糜烂灶,蠕动尚可;

十二指肠球部、降部黏膜充血、水肿。胃镜下取胃窦黏膜活检

示:慢性浅表性胃炎,其中可见较多的嗜酸粒细胞浸润(见图

5)。结肠镜示:全结肠黏膜明显水肿、苍白,稍增厚,弹性尚可,

黏膜表面散在附着白色黏液,血管纹理消失,结肠袋消失,无糜

烂、溃疡、出血灶。结肠镜下多点活检示:结肠黏膜慢性炎症,炎性细胞主要为嗜酸性粒细胞(见图6)。骨髓穿刺细胞学检查示:有核细胞增生明显活跃.粒:红=4.6:1。粒系增生明显活

跃,中性杆状核比值降低,各期嗜酸性粒细胞比值明显增高(占

值及形态未见明显异常,成红细胞大小基本一致,色素充盈可;淋巴细胞比值降低,形态大致正常;一张涂片可见28个巨核细胞,血小板散在易见。2007年3月7日确诊为IHES,给予氢化可的松针200mg/d静滴,同时给予营养支持、对症治疗,4d后大便减至4次/d,呈黄色糊状,食欲好转,仍感间断胸闷、轻咳,听诊右下肺可闻及大水泡音.复查胸片示:双肺阴影较前增多,尤以双下肺明显,右心膈角及左膈肌模糊,考虑出现肺部细菌感染可能性大,给予左氧氟沙星0.4g/d静滴,并将氢化可的松

mg/d静滴改为泼尼松片40mg/d口服,l周后咳嗽、胸闷消

失。3月19日复查血常规示:WBC10.8X

10’/L,EOS百分比

10%,EOS计数1.08×109/L,Hb75∥L,PLT188×109/L;胸部

8.63×10’/839/L,PLT257×109/L。3月27日泼尼松片减量至30mg/d121服,3月31日出院。

45.8%),部分嗜酸性颗粒细小弥散;红系增生活跃,各阶段比200

CT肺窗示(见图7):两肺纹理明显增粗紊乱,右上肺见不规则纤维空洞影,并可见散在点片状高密度影,双肺野内近肺边缘

处可见小片状高密度影,纵隔窗示(见图8):右上纵隔内可见一肿大淋巴结影。3月26日复查血常规示:WBCL,EOS百分比4%,EOS计数0.35×109/L,Hb患者大便转为黄色成形软便。2—3次/d,无不适感觉,准予

宣墅疸堂塑旺瘟堂盘查兰QQ!生!旦箜!!鲞笙!塑曼!i!!堡!!!竺!!!!竺!旦!£!!!!:丛!z圣QQ!!!!!:!Z:堕!:!

421

图1治疗前胸部CT肺窗;图2治疗前胸部CT纵隔窗;图3、4支气管-肺HE染色;图5胃HE染色400x;图6结肠

HE染色400×;图7治疗后胸部CT肺窗;图8治疗后胸部CT纵隔窗

讨论

IHES

1968年由Hardy和Anderson首先提出,1975素,效果不佳时可加用化疗药物,如羟基脲、长春新碱、环磷酰胺、鬼臼毒素等哺1。一般在诊断明确后先用泼尼松lms/(kg d)或成年人60mg/d,口服,观察血中EOS有否下降,以明确患者对激素治疗是否敏感,如是,可继续应用至症状控制后逐步减至维持量长期服用。病情严重患者可先用甲泼尼静滴,待病情控制后改为口服。早期应用激素或/及化疗,有利于控制IHES的心脏损害,防止发展成心肌纤维化…。据文献报道对IHES激素治疗反应良好率为38%,部分有效率为31%,但停药后会复发,而重新给予能再次缓解¨-。部分对激素或/及化疗药物反应不佳者,可给予免疫调节剂,如a.干扰素(IFN—d)一1、白介素一5(IL一5)抗体¨…、环孢素及免疫球蛋白等。近年来有应用酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼(格列卫)¨1.”j、蛋白激酶c(PKC)412¨列等药物及骨髓移植¨引等方法治疗IHES成功的报道。本例患者使用肾上腺皮质激素治疗4d后。腹泻症状明显

年又由Chusid等…重新定义并提出诊断标准,包括:①外周血

EOS计数>1.5×109/L,持续6月以上,或患者于6月以内死

亡。②有多系统脏器受累的依据。③能除外如寄生虫、过敏、

血管炎、肿瘤等所引起的EOS增多。2000年Blanc等B’再次重申了上述标准,并强调排除诊断。该诊断标准沿用至今。IHES可见于任何年龄,文献报道发病年龄最小的仅2月p1。最大80岁,20一50岁多见。男女之比为6—9:l。临床表现有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气急、精神神经症状、疲乏、多汗、纳差、体重减轻、关节和肌肉酸痛、皮疹、瘙痒、肝、脾、淋巴结肿大、血IgE升高、血沉增快、外周血EOS增多、骨髓增生活跃等。据美国健康研究所的一项调查H1发现:IHES对全身各器官系统的侵犯为血液系100%、心脏54%、皮肤56%、神经系64%、肺40%、眼18%、胃肠道14%。由于累及脏器及病情轻重等不同,可出现

不同的症状、体征及实验室异常结果,故临床确诊较困难,常有

赖于外周血及骨髓穿刺、病变部位的组织学检查予以佐证。但并非所有持续性嗜酸粒细胞增高者都发展为器官受损,很多患者呈良性经过,有主要器官受累时提示预后不良。本例患者为青年男性,慢性起病,首发表现为胸闷、咳嗽等呼吸系统症状,并伴有发热,胸部x线先后出现胸腔积液、肺部阴影、空洞、纵

好转,1周后咳嗽、胸闷消失,近2周时复查血WBC、EOS百分

比、EOS计数明显下降,胸部CT显示肺部阴影、纵隔淋巴结减少,3周后大便基本正常,血WBC、EOS百分比、EOS计数恢复正常,疗效满意。参考文献

隔淋巴结肿大等表现,曾2次按肺结核治疗,其间出现重度腹

泻伴腹痛、肛门下坠、食欲不振、消瘦等消化系统症状,按肠炎、肠道菌群失调、功能性腹泻治疗均无效,此次人院后化验血象示血WBC、EOS明显升高,骨髓象示骨髓增生活跃,以成熟EOS为主,内镜检查显示胃、十二指肠、结肠、支气管黏膜均呈炎症

[1]ChusidMJ,DaleDC,West

drome:analysisoffourteen

BC,et

a1.The

hypere08i“叩hiljc

the

syn—

cages

withreviewof

literature[J].Medi-

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[2]Blanc

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表现,病理活检证实有EOS浸润,心肌酶谱示LDH、LDH—l、CK—

MB、HBDH均有所升高,提示患者存在呼吸、消化、血液、心脏多系统损害,并排除了寄生虫、过敏、血管炎、肿瘤等所引起的

[3】安笑然,王兴国,陈精华,等.女婴嗜酸细胞增多l例[J].中华儿科

杂志.2003。4(5):378.

【4]Fauci

AS,HarleyJB,Robe.sWC,et

a1.The

idiopathichypereosino—

philicsyndrome.Clinical,pathophysiologic。andtherapeutic

consider-

EOS增多,故诊断为IHES。

IHES虽是相对良性疾病,但目前根治尚有困难,治疗的关键是控制靶器官损伤,减少并发症,而不是单纯控制或清除过多的EOS。Parrillo等"1提出如无脏器侵犯证据,不需进行特殊治疗。对有脏器受累者应尽早开始治疗,首选肾上腺糖皮质激

ations[J].Ann

Intern

Med,1982,97(1):78-92.

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[5]ParrilloJE,FauciAS,Wolff

drome[J].Ann[6]Weller

Intem

Med。1978,89(2):167.172.

idiopathichypereosinophilic

PF,Bubley

GJ.The

syndrome[J].

内容需要下载文档才能查看

Blood,1994,83(10):2759.2779.

内容需要下载文档才能查看

422‘

宣墅疸堂塑旦王壅堂苤查兰QQ!笙!旦箜!!鲞箜!塑垦!i!!生塑!!竺!!!!!!旦!£!!!!:丛型!Q塑:!!!:!!:塑!:兰

SR,Seward

【7]Ommen

tures

JB。TajikAJ.Cliniealandechocardiographicfea—[11]ConesJ,Auh

P,Kellerc,et

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ofimatinib

mesylatein

the

ofhypereosinophilic

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llO.113.

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Y。Arai

[8]NakamuraY,CunjiH,et

a1.HypeM08inophilicsyndrome

hemolytic

de

[12]Pardanani

A,Reeder

T。Porrata

LF,et

a1.Imatinibtherapyforhy-

velopingafterprednisonRinsho

therapyforautoimmune

anemia[J】.

pereoslnophilicsyndromeandothereosinophilicdisorders[J】.Blood.

Kelsueki.2003。44(1I):1117—1119.

of

2003,101(9):3391—3397.

syndromeswith

Allergy

Clin

predni North

[9]ButterfieldJH.Treatment

flone,hydroxyurea,and

hype他08inophilic[13]CoolsJ,Stover

to

EH,BouhonCL,eta1.PKC412murine

overcomesresistance

myelopro-

interferon[J].Immunol

imatinibin

modelofFIPI

LI—PDGFRq—induced

Am,2007,27(3):493-518.

liferative

P,eta1.Saltyandefficacy

SCH55700

in

ofthemono-

of

pa

disease[J].CancerCell,2003,3(5):459-469.

G,et

[10]Klion

clonal

AD,LawMA,Noel

[14]Ueno

NT,AnagnostopoulosA,Rondona1.Successful

nonmye—

anti -inteleukin-5antibody

thetreatment

loablative

osinophihe

allogeneictrans plantationfortreatmentofidiopathichyperc—

tientswith2939.2941.

hypereosinophilicsyndrome[J】.Blood,2004,103(8):

syndrome[J].BrJHaematol,2002,119(1):131-134.

个案报道

胃镜下无表现但伴肝脏炎性浸润的巨大胃间质瘤

段志军,李蕾蕾,赵光本

大连医科大学附属第一医院消化内科。辽宁大连11601l【关键词】

肝脏炎性浸润;胃问质瘤

胃、受累部分肝脏及膈肌腹膜切除。肿瘤免疫组化CD。(+)、CD。(+)、s—100(一)、Actin(+),确诊为胃间质瘤(中风险)。术后病理切缘,肝脏未见肿瘤。

讨论胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)于1983年由Mazur首先提出,是少见的胃肠道恶性肿瘤,没有

author’snameand

Alargestomachinterstitialomawithoutgastroscopicpresenta-tioncompanyingwithinflammatoryinfiltrationintheliver

【Keywords】Phlogotie

tialoma

infiltrationin

theliver;Stomachintersti.

【First

ment

address】DUANZhijun,Depart.

Hospital

of

Dalian

特异的临床表现或影像学特点,其生物学行为与常见的上皮来源和间叶来源的胃肠道肿瘤相比有较大差别,往往根据手术病理确诊”。1。间质瘤好发于胃,其次为小肠。胃肠道问质瘤大

of

Gastroenterology,theFirstAffiliated

MedicalUniversity,Dalianl1601l,China

中图分类号:R735.2文献标识码:B收稿日期:2007-09.12

小介于几毫米与40cm之间不等,间质瘤较小时可无症状,一

般>4cm时可有临床症状,表现为腹部不适或腹痛.约1/3患者可有消化道出血表现。少数有恶心、呕吐、腹泻、便秘、进食困

文章编号:1006—5709(2008)05—0422一Ol

病例报告患者,女,55岁。以“上腹部轻微不适8d”为主

难及梗阻等,50%一70%可触及腹部包块,极少数患者可见腹水¨1。一般认为肿瘤最大直径>5cm时具有恶性或局部浸润

诉入院。8d前无原因出现上腹部轻微不适,偶有腹胀、恶心,无呕吐、发热,无周身乏力、体重减轻情况,于我院门诊行CT检查发现肝左叶外侧段外侧见团块样软组织密度影,内部密度不均,中心密度较低,CT值为30HU,病灶内可见半环形略高密度影,

CT值为56HU,增强扫描病灶中心部位逐渐强化,病灶最大截面约4.6cm×5.8cm,与肝界线不清楚,与胃壁关系紧密,考虑为胃来源的恶性肿瘤,为进一步明确诊治而收入消化病房。病后食欲睡眠尚可,二便正常。入院查体:T36.0℃。P82次/min,R18次/min,Bp130/85

mm

倾向。胃肠道间质瘤好发于胃,约50%发生于胃体,多呈膨胀性生长.多以腔外生长为主卜1。主要依靠内镜、上消化道气钡造影以及CT检查。内镜是临床上应用最广的检查手段之一,对间质瘤的诊断与病变本身及检查者的经验有关,较小的腔外

型间质瘤定位及定性更困难,一般阳性率为80%,多表现为黏膜下肿物,大小不一,可伴有糜烂及溃疡.因其位于黏膜下层,活检常取不到肿瘤组织而表现为阴性结果¨】。超声内镜是诊断胃肠道问质瘤理想的检查方法。在暂时不具备超声胃镜条件的情况下,可以通过影像学检查做出初步诊断,消化道造影可表现为局部黏膜撑开、展平、充盈缺损,局部胃壁柔软度的改

Hg,发育正常,营养中等,神清,精神状

态良好,眼睑、口唇无苍白,心肺无异常,腹平软,肝脾未触及,上腹正中轻压痛,未触及包块。人院后血、尿、便常规及生化肝功

等检查均无明显异常;肿瘤标记物CEA、AFP、CA。。均在正常范

围内,CA.:,为76.95U/mL,高于正常上限2倍;胸片及心电图正常;胃镜检查胃黏膜未见异常;钡餐检查显示食管未见病征,胃呈钩型,无空腹潴留液,胃角开大,胃体小弯侧黏膜呈弧形受压变形,胃壁略显僵硬,张力、蠕动正常,胃窦部完整,幽门通过好。胃排空正常,考虑为胃体小弯侧改变.胃壁肌层来源或胃外占位征象。人院后给予对症处理症状完全缓解。外科会诊认为有剖腹探查指证。术中见胃体小弯肿瘤,肿瘤上缘距贲门约3cm.大小约6.0

cm

变以及周围脏器的移位等,阳性率为74%左右。CT可以明确

肿瘤大小、与临近组织的关系、有无分叶及浸润等,阳性率达90%以上。本例行CT及钡餐检查得到初步诊断。胃肠道间质

瘤多为恶性,最常转移至肝脏,发生率约15.9%一29%。问质

瘤的最终确诊主要依靠病理学检查.尤其是免疫组化检查。病理表现为梭形细胞、上皮细胞或梭形细胞与上皮细胞混合,免疫组化多为cD。(+)和cD。(+)№】,其中90%以上的间质瘤呈CDm(+),67%的间质瘤同时表现为CD。(+)和CDM(+).

x5.0cmx5.0

cm,浸润肝左外叶及部分膈肌。行全

(下转第425页)

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特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

作者:作者单位:刊名:英文刊名:年,卷(期):

程香普, 唐芙爱, 马军, 卢高峰, 钟亚莉, 段芳龄郑州大学第二附属医院消化内科,河南,郑州,450014胃肠病学和肝病学杂志

CHINESE JOURNAL OF GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY2008,17(5)

参考文献(14条)

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本文读者也读过(10条)

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3. 李佩.谢毅 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征3例报告及文献复习[期刊论文]-诊断学理论与实践2004,3(6)4. 张耀全.袁发焕.王代红 特发性嗜酸性粒细胞增多症致肾损害一例[期刊论文]-中华肾脏病杂志2004,20(6)5. 周文静.金洁 特发性嗜酸粒细胞增多综合征研究进展[期刊论文]-国外医学(内科学分册)2005,32(10)6. 付相建.杨光华 特发性嗜酸性粒细胞增多综合症1例[期刊论文]-西南国防医药2007,17(5)

2004,16(3)

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9. 周文静.金洁 伊马替尼治疗特发性嗜酸粒细胞增多综合征一例[期刊论文]-中华血液学杂志2006,27(6)10. 刘红.江渝.曾东风.熊竹娟.孔佩艳.陈幸华.张曦 特发性嗜酸粒细胞增多综合征多器官损害与预后的关系[期刊论文]-西部医学2010,22(7)

引用本文格式:程香普.唐芙爱.马军.卢高峰.钟亚莉.段芳龄 特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告[期刊论文]-胃肠病学和肝病学杂志 2008(5)

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