重症肌无力与麻醉1

重症肌无 力与麻醉 重症肌无力 ?是一种由AchR-Ab介导的，主要累及神 经肌肉接头突触后膜上AchR的自身免疫 性疾病, 发病率为1/1.5-3万。 发病机制 a. AchR-Ab使AchR正常代谢失衡，降解加 速，合成减慢。 b. AchR-Ab与受体结合形成复合物，在补 体参与下引起突触后膜溶解破坏。 c. 阻止AchR活性部位与Ach结合。 LOGO 临床表现 ? 女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼 肌的无力和易疲劳性。 ? 症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、 休息后减轻的临床特征。 ? 以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。 眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视； ? 咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水 呛咳，构音不清； ? 面肌受累则表情缺乏，闭目无力； ? 四肢肌受累时肢体近端无力，表现为易跌，上楼困难等。 ? 如侵犯呼吸肌则早期表现用力活动后气短，严重时静坐、 静卧时气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌， 可引起突然死亡。 LOGO 二、麻醉前处理 ?麻醉前评估 ?术前特殊药物治疗 LOGO 麻醉前评估 麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌无力及抑制呼 吸功能的因素，防止发生肌无力危象和呼吸衰竭。 ? 术前应注意以下方面： 1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、肺部感染、胸 腺瘤以及其他自身免疫性疾病。 2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。 3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电解质紊乱，缓解 病人紧张情绪。 4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉镇痛药，常规应用阿 托品，以对抗胆碱酯酶抑制剂的毒覃碱样作用。使用最小有效 剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。 LOGO 重症肌无力 Ossermann分级 ? I 级： 仅累及眼外肌 ? IIA 级：进展缓慢，轻度肌无力 ? IIB级：全身中度肌无力或球麻痹，病程进展 较快，症状较重 ? III级：为急性暴发性肌无力或呼吸功能不全， 特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高 ? IV级：由I、II 级发 展而来的晚期重症肌无力 LOGO 高危病人： ? III级和IV级均属高危病人 ? II级病人 年龄＞60岁，肺活量＜2L， 有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后 易发生呼吸功能不全的高危病人 LOGO Leventhal高危因素评分 高危因素 ? 病程＞5年 ? 合并慢性呼吸疾病史 ? 术前48h吡啶斯的明用量 ＞750mg/d ? 术前肺活量＜2.9L ? 累积评分≥10为高危病人 评分 12 10 8 4 LOGO 术前特殊药物治疗 ?激素 ?胆碱酯酶抑制药 ?免疫抑制剂 ?血浆置换 LOGO 1、激素 ?有效减轻重症肌无力病人的症状

?减少胆碱酯酶抑制药的用量， ?不增加术后肺部并发症 ?术前6~12月中连续使用激素超过 1 个月者，麻醉诱导后应给予补 充适量激素 LOGO 2、胆碱酯酶抑制药 ? 增加神经肌肉传递，改善临床症状 ? 对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好 ? 对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效 甚微 ? 对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差 LOGO ? 无论是局部麻醉还是全身麻醉，停用AchE抑制 药有导致肌肉乏力，突发呼吸衰竭的潜在威胁， 因此对术前未行血浆置换的病人，术后不具备 呼吸支持条件时，AchE抑制药应用至手术当日 晨。 术前是否需要 LOGO 不停用AchE抑制药的缺点是： ? 副交感神经系统兴奋， 需用阿托品拮抗 ? 抑制血浆胆碱酯酶活性， 影响酯类局麻药和去极化肌松药的降解 ? 增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量 LOGO 3、血浆置换 ? 是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方 法 ? 术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血 浆可使45％病人症状明显改善，并可减少或停用 AchE抑制药 ? 一个疗程的血浆置换其作用可维持4~12天。 LOGO （一）对肌松药的反应及肌松药选用 1、去极化肌松药 诱导期 不能有效地使运动终板去极化， 而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及 ED95分别为正常人的20和26倍。重症肌 无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆 碱方能实施气管内插管。 LOGO ? 维持期 重复使用去极化肌松药后出现的“II 相阻滞”，其阻滞时间明显延长。 ? 术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆 胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人 血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关 ? 术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制 药拮抗。 LOGO 2、非去极化肌松药 ? 重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，。 据报告，很小剂量的肌肉松弛药（维库溴铵 12mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。 LOGO ? 常用药物： 维库溴铵、罗库溴铵和顺式阿曲库铵。选用 药物应注意不同药物的代谢途径以减少的蓄积 。 ? 常用剂量： 诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或正常 ED95的 40~50％，起效时间较正常人相比无 明显延长 维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌 松药。 LOGO （二）麻醉方法 ? 最常用“平衡麻醉”技术 ? 诱导和维持以吸入麻醉药为主，可减少术中肌松 药的用量。 ? 采用全麻复合硬膜外麻醉，能减少或避免使用肌 松药，降低术后呼吸机的使用机率。 LOGO 三、麻醉恢复期的处理 ?麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系统 并发症发生率远高于一般病人。呼吸衰 竭多发生于术后早期 24h 。有报告，胸 腺切除

术后，50％以上的重症肌无力病 人需要机械通气支持。 LOGO 3、残余肌松药的作用 ? 对中、短效非去极化肌松药的残余作用，术毕可 以用胆碱酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯的明 0.02~0.04mg ／ Kg 静脉注射，同时静脉注射阿托 品0.01~0.02mg/Kg。 ? 手术结束后若对神经刺激无肌肉收缩反应，不应 立即进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度（TH） ＞25%,四个成串刺激（TOF）出现第四次收缩反 应，出现自主呼吸为佳。 LOGO 恢复期特点： ? 由于机体各肌群的神经肌肉阻滞恢复速率不同， 常可出现在外周神经刺激下，神经肌肉阻滞恢复 良好，而与维特呼吸道通畅直接有关的颈部、舌 咽、喉肌仍软弱无力，这种现象在重症肌无力病 人更为常见 ? 术前有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可能出 现外周肌群肌力完全恢复却仍不易保持呼吸道通 畅及正常的自主呼吸 LOGO 拔管指征： ? 从严掌握 ? 病人完全清醒 ? 持续抬头5s ? 肺活量>15ml/Kg ? 吸气力≥-25cmH2O ? 呼吸频率＜30次／min ? T4/T1＞75% LOGO 重症肌无力术后呼吸管理预测评分 肺活量占预测值% > 80%/ 60-70% （%VC ） <59% 球麻痹症状 有/无 胸腺瘤 有/无 向胸膜与肺部浸润 合并症 呼吸系统/其他 肌无力危象既往史 有/无 吡啶斯的明用量 <300mg/d >300mg/d 0/2 5 3/0 2/0 5 3/2 2/0 0 1 总分大于6分时术后常需呼吸机治疗 LOGO 重症肌无力危象： ? 重症肌无力危象指急骤发生呼吸肌严重无力，出 现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及 病人生命，是该病死亡的常见原因。可分为： 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 LOGO 重症肌无力危象的急救 ? 肌无力危象 疾病发展的表现。多 ? 确诊立即给予新斯的明1mg， 由感染、漏服或停用抗胆碱酯酶药 接下来0.5mg/0.5h，好转后 物、分娩、应用呼吸抑制剂、情绪 改口服适当剂量。治疗肺部 抑郁等诱因引起。腾喜龙试验症状 感染等并发症 短暂而明显好转。 ? 胆 碱能危象 过量引起，多在一小 ? 静脉注射阿托品1-2mg，根 时内有应用抗胆碱酯酶药物史，除 据病情每小时可重复一次， 肌无力症状外，尚有胆碱能中毒症 直至出现轻度阿托品化。再 状，表现为瞳孔缩小、出汗、唾液 根据腾喜龙试验的反应，给 增多、肌颤等M和N样副作用。腾 予新斯的明，并谨慎调整用 喜龙试验症状加重或无变化。阿托 量。 品0.5mg静注，症状好转。 ? 立即停用有关药物，给予人 ? 反拗危象 见于严重全身型患者， 工呼吸和静脉补液。稳定生 多在胸腺手术后、感染、电解质紊 命体征，保持水电解质平衡。 乱或其他原因引起。表现为药物剂 2-3天后，重新确立抗胆碱 量未变，

但突然失效。检查无胆碱 酯酶药物用量。 LOGO 能副作用，腾喜龙试验无变化。 结 语 重症肌无力病人神经 - 肌肉传递功能异 常，是手术后发生呼吸衰竭的高风险 群体。充分了解重症肌无力的病理生 理特点，采用适当的围麻醉期处理对 于重症肌无力病人尤为重要。 LOGO LOGO