原发性纵隔神经源性肿瘤的临床诊断和外科治疗

上传者：靖爽
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上传时间：2015-05-05
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原发性纵隔神经源性肿瘤的临床诊断和外科治疗

书
? 经验交流?
作者单位：!""#$% 北京，解放军总医院胸外科
原发性纵隔神经源性肿瘤的临床诊断和外科治疗
于长海& 张连斌& 孙玉鹗& 刘颖
& & 神经源性肿瘤是后纵隔最常见的肿瘤之一，起
源于胸腔内神经鞘、自主神经节和副神经节细胞，其
中以神经鞘瘤最为常见。大部分神经源性肿瘤位于
胸腔内椎管外，部分病例的肿瘤可以突入到椎间孔
和椎管内，呈哑铃型，并可以伴有或轻或重的脊髓或
脊神经压迫症状。现对解放军总医院胸外科!’#"
年! 月至(""% 年!( 月期间收治的!)( 例原发性纵
隔神经源性肿瘤的临床诊断、手术方式以及手术治
疗的原则进行回顾性分析，以期对临床工作提供
帮助。
一、临床资料
!* 病例组成：本组病例!)( 例，肿瘤位于左后
纵隔++ 例，右后纵隔,+ 例。其中男性’) 例，女性
)# 例，年龄 ( - ,! 岁，中位数为 %,* ( 岁。!"! 例
（,!.）患者无任何临床症状，而是因体检或其他疾
病进行影像学检查（/ 线检查或 01 检查）偶然发
现。%% 例（(%.）患者的临床表现为偶有胸背部不
适、或疼痛、或有咳嗽、气短；# 例（+.）患者表现为
或轻或重的脊髓压迫症状。经过影像学检查，手术
前诊断为纵隔神经源性肿瘤者!() 例（#+.），!" 例
（#.）诊断为纵隔囊肿（术后病理诊断为神经鞘瘤
囊性变伴囊内出血），# 例（+.）诊断为其他类型
肿瘤。
(* 手术方式及术后并发症：所有患者都接受了
外科手术治疗，完全切除肿瘤，其中!"+ 例采用常规
后外侧切口，!( 例采用腋下纵切口，!" 例采用背部
小切口经胸膜外切除肿瘤，) 例采用电视胸腔镜
（2314）辅助小切口切除肿瘤，!" 例呈哑铃型的肿
瘤，由胸外科和神经外科联合手术，完成肿瘤的切
除。手术后# 例出现同侧 567897 氏综合征，( 例术
后乳糜胸。乳糜胸患者均经过第二次手术得到
治愈。
%* 病理类型：手术后病理检查发现肿瘤直径
(: % -!%: ) ;<，中位数为): # ;<。!%( 例为实性肿
瘤，!" 例为囊性肿瘤。神经鞘瘤,( 例（其中!" 例
为神经鞘瘤囊性变伴囊内出血），神经纤维瘤 (,
例，节细胞神经瘤%) 例，副交感神经节细胞瘤) 例，
神经母细胞瘤$ 例。
): 随访：术后随访! - !) 年，有( 例神经鞘瘤
和( 例神经纤维瘤于术后( - % 年内复发而再次手
术，$ 例神经母细胞瘤患者年龄均=!" 岁，其中) 例
于手术后% 年内死亡，! 例已存活!) 年。
二、分析与讨论
!: 发病率：原发性纵隔神经源性肿瘤、畸胎类
肿瘤和胸腺瘤是纵隔最常见的肿瘤，而神经源性肿
瘤主要位于后纵隔，约占后纵隔各类肿瘤的’".以
上，极少位于前纵隔或中纵隔
［!］
。国外文献统计，
神经源性肿瘤约占各类纵隔肿瘤和囊肿的第 !
位
［(］
。国内的文献报道多为第( 位，仅次于畸胎类
肿瘤
［%］
，且多见于中青年患者。原发性纵隔神经源
性肿瘤以良性肿瘤多见，恶性肿瘤多见于儿童，约占
!".。本组病例!)( 例，占同期手术的纵隔肿瘤或
囊肿的(,.（!)( > $($），!%$ 例患者肿瘤位于后纵
隔（’$.），$" 岁以下病例占#".（!!) > !)(），恶性
肿瘤患者年龄均=!" 岁。
(* 肿瘤起源及分类：神经源性肿瘤可以来源于
胸腔内任何神经结构，包括胸腔内神经鞘、自主神经
节和副神经节细胞。神经源性肿瘤按其来源分为三
大类：（!）来源于神经鞘细胞的肿瘤，如临床上最常
见的神经鞘瘤和神经纤维瘤，及较少见的恶性神经
鞘瘤和神经纤维肉瘤；（(）来源于神经节细胞的肿
瘤，如节细胞神经瘤、神经母细胞瘤；（%）来源于副
神经节系统的肿瘤，如嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神
经节细胞瘤，这一类肿瘤临床上较少见。
%* 临床诊断要点：根据患者的病史、临床症状和
体征、临床影像学检查（/ 线检查、0 1 或 ?@A 检
查），大部分原发性纵隔神经源性肿瘤的患者，都能
得出正确的诊断。但是绝大部分患者无任何临床症
状，只是因体检或其他疾病进行影像学检查（/ 线检
查或01 检查）偶然发现，临床上也无阳性的体征。
部分患者可以有轻度的胸部不适、刺激性咳嗽、胸闷
和气短等症状。肿瘤较大时，患者可以伴有临近的
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