肾小球巨大稀少症1例

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第34卷第1期2012年1月15日

第

三军医大学学报JThirdMilMedUnivVol．34，No．1Jan．152012

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（编辑龙亮）

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个案与短篇

肾小球巨大稀少症1例

林利容，张建国，杨杰，詹俊，杨聚荣，李开龙，何娅妮

［关键词］

肾小球巨大稀少症；诊断

［文献标志码］B

5404（2012）01-0080-01文章编号：1000-

（400042重庆，第三军医大学大坪医院野战外科研究所肾内科）（276.4±13．7）μm，（164．1±较正常同年龄女性肾小球直径［10.8）μm］明显增大（图1B）。细胞数90～110个/球，系膜基系膜细胞2～3个/系膜区，肾小球毛细血管袢开质轻度增加，

s囊壁无增厚、放良好。肾小球Bowman’分层及球囊黏连。PASM及Masson染色下肾小球基底膜无增厚，未见钉突及双轨形成。肾小管管腔内可见少量蛋白管型，肾小管肥大，部分肾基底膜裸露，小灶小管萎缩、间质纤小管上皮细胞刷状缘脱落，

维化及单核细胞浸润。动脉未见明显异常。免疫荧光IgM+沿其余阴性。诊断为肾小球巨系膜区及毛细血管袢颗粒样沉积，大稀少症。

［中图法分类号］R692．6

1临床资料

45岁，患者，女性，因双下肢水肿2个月于2011年6月16

日入院。患者于2个月前出现颜面及双下肢水肿，晨轻暮重，查尿常规（－），血清肌酐107．4μmol/L，为明确肾功能减退原心率76/min，呼吸18/min，因入院。入院查体：体温36．2℃，

血压125/76mmHg。身高164cm，体质量45kg。贫血貌，皮肤及眼睑苍白，双下肢Ⅰ度水肿，其余阴性。实验室检查：血红蛋

99白99g/L，白细胞3．8×10/L，血小板84×10/L，血清总蛋白

68．2g/L，白蛋白42．5g/L，球蛋白25．7g/L，血清肌酐107．8μmol/L，尿素氮4．44mmol/L，尿酸369．2μmol/L，血胱血清免疫球蛋白、补体正常，自身抗体阴性；抑素C1．02mg/L，

尿常规（－），蛋白定量0．14g/24h。双肾超声左肾92mm×34mm，右肾87mm×36mm，回声增强。

8个完整肾小球，肾活检：2条皮质组织，无废弃。皮质区数量减少（图1A），肾小球直径肾小球与肾小球距离增大，

［E-mail：heynmail@yahoo．com通信作者］何娅妮，电话：（023）68757870，

A：肾小球稀少、小管扩张（PAS×100）；B：肾小球体积增大（PAS×200）

图1

光镜观察肾小球巨大稀少症患者肾组织病理变化

（下转89页）

第34卷第1期2012年1月15日

第

三军医大学学报JThirdMilMedUnivVol．34，No．1Jan．152012

89

研究表明CD14－159位点基因多态性与慢性乙［10］［11］［12］［6］

肺结核、儿童霍奇金淋巴瘤、胃癌等疾病肝、

T等位的较高表达可能与乙肝、相关，结核、胃癌相关。

［13］

甘肃省河西地区2004年胃癌检出率为7．79%。临2008年资料显示乙肝夏市乙肝及肺结核发病率也较高，

2位，及肺结核分别位居当地各类传染病第1、并有增加。由本研究可知，CD14－159C/T主等位在民族

间的分布有较大差别。可为进一步研究该地区不同民趋势

族基因多态性与相关疾病的关系奠定基础，并为相关疾病的流行病学研究提供人群资料。参考文献：

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（收稿：2011-08-03；修回：2011-11-01）

（编辑吴培红）

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史、临床特征、实验室检查和肾脏病理改变符合OMN的表现和（上接80页）2

讨论

OMN）为罕见的先肾小球巨大稀少症（oligomeganephronia，其发病与基因和种族相关天性肾发育不良性疾病，与患者出生时低体质量有关

［2］

［1］

诊断标准。

明确诊断OMN并不困难，但因其临床表现隐匿、特征不典型常被人们忽略。OMN是导致青少年终末期肾脏疾病的重要因素，当患者出现典型临床症状时已有eGFR下降和双肾缩小等肾功能严重受损的表现。由于OMN没有特异性的治疗措施，只有提高对本病的认识，尽早行肾组织活检明确诊断，动态检测尿液及肾脏功能，避免应用肾毒性药物才能有效延缓OMN进展至终末期肾脏疾病的进程。

，有报道

。临床无特异表现，仅以蛋白

尿、肾功能减退或双肾缩小就诊。肾组织检查，在标准取材的情况下表现为肾单位数目减少，肾小球体积增大，肾小管肥大s囊壁增厚和间质纤维化，肾小球Bowman’

［3］

。本例患者出生

时低体质量（1．5kg），临床表现为血清肌酐、胱抑素C增高，肾双肾缩小，尿常小球滤过率（eGFR）为41ml/（min·1．73m），

规及血压正常。肾组织活检表现为肾小球数量明显减少，体积s囊壁增厚不明显。肾小管肥大，间质纤维化及Bowman’增大，

结合患者病史、临床特点及肾脏病理改变可除外糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肥胖相关性肾病、高血压肾损害、感染后肾小球肾炎等导致肾小球体积增大的常见疾病。部分OMN患者存在局灶节段性肾小球硬化的表现

［4］

2

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（收稿：2011-07-21；修回：2011-10-06）

，应与其他局灶节段性肾小球硬

化相鉴别，从临床表现上局灶节段性肾小球硬化患者常有大量蛋白尿、镜检红细胞、高血压等表现，病理上两种疾病都可能出现肾小球节段硬化和肾小球体积增大，但原发性局灶节段性肾小球硬化肾小球体积增大的倍数远不如OMN。本例患者的病

（编辑龙亮）