第九章 糖代谢课件 (生物化学简明教程)Word

　　9 糖代谢

　　要主内9容1 .多和低聚糖的酶糖促降解9 2 .糖分的解代

　　9.3 谢的糖成代合谢本章小结

　　学

　　习代途谢径的技和要巧求概念 反：应过程起始：、终物物、重要产间产物、重 中反应要限(速催酶的化应反产、与耗能反能) 反应部应位器：官细，内定位 生胞意理义如生成：ATP的数量 谢代节：主调调节要点，主要变抑制剂、构构 激变活 各剂代途径谢间的联之和调控系

　　糖

　　代概谢况物食糖合 成葡 萄 糖分 解糖肝原肝脏 消化乳酸

　　吸收

　　萄葡

　　糖糖血血液肌糖 原合

　　成血酸乳 酵解糖乳酸A+PT(量)

　　转少变为其他物质 葡 萄糖有 氧氧化

　　肉肌CO+H22O+AP (大量T)糖代谢

　　意的义包括分代谢解合和成谢。代1 、化氧供能是这糖主的要能功。

　　、提2供成体合内他物质其的原如料糖可:提供成合某氨基些、脂肪酸、胆醇、 核固等苷质的物原料。

　　3作、为机体织组细的胞成成组分如:糖糖是白蛋、白聚蛋糖糖、脂的组成等成分

　　.91 糖多低聚及的酶促降解糖91..1糖、分的类(根据分大小分类子)糖：在单温和件条不下水解为能小更的位单寡糖：由 2-10个单 残糖基以苷糖键连接形成的而 多糖糖：能解水多个成单分子糖，属高于子碳 分水化 物合，子量可分达数万百。

　　(

　　一单糖主)单要戊糖、己糖糖庚糖、戊糖核：糖、脱氧核糖 糖：己萄糖葡、糖和半乳糖果

　　()二糖多 淀(s粉tarc) h糖原 gly(cogen) 葡 糖(de聚tranx):细菌和酵母(中葡 糖的储存萄形) 式 纤素(c维leullseo:是一种结)多糖

　　二、淀粉构酶促水的解1、-α粉淀酶2、β-粉酶淀、3酶R脱支酶()4、麦芽酶糖

　　1、α

　　淀粉酶(α--aymasle)粉淀切内，酶用作于淀分粉内部子的意的任α,41糖苷 。键直链粉 淀支链淀 葡萄糖+麦粉芽糖麦芽三+糖低聚糖的混+合 物葡糖+萄麦糖+芽芽三麦糖+α极限-糊精

　　限极糊：指淀粉酶精能不再解分的链支粉淀基残 α。-极糊精：指限α含-16,糖苷由3个以上葡键萄糖基 成构的限糊极精。

　　、2-淀粉酶(β-amβyase)l淀 粉外酶，切解水α-,41苷键糖从淀，粉子分外 即，还原非端开始每，隔一个糖苷键进行 间水解，次每解出一个水芽糖分麦子直链。淀 支链粉粉 淀芽麦 糖麦糖+β-芽限糊极精 β -极糊限精指是β-淀酶粉用到离作支点 2-分3个葡萄基为止糖剩的余分部

　　3、。R酶-(支脱酶debr-anchngie zynme)水解α1,-糖苷键，将6及αβ-粉酶淀用支链作粉淀 最留后下极限的精糊的分支点解水产，生短只含α的,14苷键的糊精，糖之使可一进步被及αβ淀-酶粉 解降。

　　4

　　麦芽糖、酶 化催麦芽水糖解为萄糖葡，是粉水解淀最的 一步。后 淀粉彻底水解的需上述要水解的

　　酶共同用，作其最终 物产葡萄是。

　　三、糖糖 (g原ylcgoen)糖是由原萄葡残糖基成的含有构支分高的 子分合聚。物是葡 萄在动糖体内的物存储形(式物为植 粉淀),是体机迅速能用的能动储备。量

　　一(糖)原存储的要主官及其生理器意义肌肉肌：原，1糖0 ~ 300g8主，供要肌肉收缩肝脏肝：原糖70,~ 100 ,g维持血糖水平

　　()糖二原结构的点：特1. 葡萄糖单元α-以14-糖苷键, 形长链成。 2. 约01葡个糖萄单处元成分 枝形，枝处分葡糖萄以-1,6α糖苷连键，分接支增加溶，解 度加增。 3. 每链条终都止于一非还个 端原。还原端非增，以利多于 其被酶解。分

　　、一原糖的合成谢代一)定义(糖的合成(原glyogecenis)s 由指萄糖合

　　成葡原糖过的程。α1,6糖-苷 (键)合二部位成 α1,--糖4苷

　　组织键位：定主要在肝、肌肉脏细 胞定位：胞浆(三)

　　糖的原解分 定义*糖原分解成为指葡萄的糖过程。 *细定胞

　　位胞液 *肝原糖分的解程过1糖原主链、断的裂：(1磷-酸萄糖的葡成生)磷化酶 Gn酸+ Gn1 +-1磷葡酸糖 关萄酶键2、

　　原糖去分的作用支脱支：①酶转葡移糖萄基残②水解 -,6-糖苷1键枝酶脱移转酶性活α -1,糖苷6酶 性

　　活磷化酶

　　3酸 1-磷、葡酸萄糖变转成6磷-葡酸糖萄1-磷酸葡糖萄酸磷葡萄糖 变酶位6-磷葡酸萄

　　糖、46-酸葡磷萄水解糖生成萄葡糖6-磷葡酸萄糖萄糖-6-葡酸酶磷 肝(肾，)葡糖萄

　　*肌糖原的分解肌肉组中织无葡萄 糖6磷-酶酸肌糖原

　　-磷酸6葡糖萄

　　葡萄糖酵解径乳途 乳酸酸循 间接补充环糖血

　　四、纤素维的促酶水解

　　微物生真菌如细、、菌线菌、原 生放物等产动生维素纤及纤维酶二 糖，他酶能们化催维素完全水解纤成 萄糖。葡

　　9. 糖2分解代谢糖的谢代概况的糖

　　原糖原合成肝 原分解糖酵解途径

　　ATP氧有核 磷酸戊糖糖径途 +NAPD+HH+2OHCO2及 乳

　　葡萄酸

　　糖丙酸酮无氧

　　消化吸与

　　收糖生途异径粉淀乳酸、氨酸、基甘油

　　葡萄糖分的解途糖径解酵乳酸+少A量T CP2O+2HO大量+AP 5T-磷核糖+NA酸PDH葡萄糖有氧化氧酸戊糖磷途

　　9.径.1 糖酵解(2glyolcsyi)s()一酵糖的解念糖概解是将酵葡糖萄解降丙酮酸并伴随着A为P生

　　成T一系列酶促的应过程，反是物体内普生遍在存的萄葡降解的途径。该糖径途也作Em称deb-nMeyethfoPar-nsa途径简称，MPE径途。Gylclyoss cioem from the srGee gklkys,ymeaning “swee”, atndl syi,s emnain “gslptitng”.i

　　()二糖酵途解径所：场细胞质(液胞)气氧不需：(要有可可无)糖 解途径酵括包二或三个反应段，阶10共反步应

　　葡

　　萄 糖 一第阶 段 6-磷酸葡糖

　　萄萄糖葡的酸磷化6-磷酸果糖 1,-6二酸磷果糖

　　3-酸磷油醛甘磷酸 羟丙酮二糖 酵

　　磷酸糖的裂己解第 阶 二段2 ,31-磷酸二甘油酸 第三 阶 段2 3 磷酸-油酸 2 甘-磷2甘酸油酸2 酸烯醇丙磷酮酸 2丙酮

　　酸解

　　丙酸酮 和TP的A成生

　　能投资量段

　　葡阶萄 (6糖) 2CAPT2 APT - 消 0化 TA P- 产 0 NA生D H- 生

　　产-CC--CCC-C-2ADP+ P3 -酸磷油甘醛(2 3C)( GP3 或APG)C-C-CC-CC

　　能量-获收段阶甘油-3醛磷酸- 2(3C) G3P 或 (GAP 4)DA +P P0 AP -T 耗 消4A TP - 生产 N2DHA- 生产GAPGAP

　　CC-C- -CCC

　　4-TA

　　丙P酮 酸2(3) (CPR)Y-C-CC -CCC-( YPR (P)Y)R

　　第阶段一葡萄糖的：磷化酸AP ADTP己磷酸糖 构异酶AT P酸磷果糖激酶

　　IgM+2葡萄糖激 酶或糖激酶己

　　激 ：酶化催TA分P子磷酸的基( -磷γ基)转酰到底移上物 的酶激酶称

　　。酶为此限速酶

　　AP

　　DGl

　　ucoes 糖激酶(己exhokiasn)存e于在所有细，通常可胞 以磷化葡酸萄糖，可也磷以化酸糖果、甘糖露。等 在肝细中，同胞时存在一种另己糖酶 —激葡 糖萄激 ( gl酶uokinase )c对葡，萄有糖特异性。两活者酶 的力学和调动特性不同节，生与理能相关功。

　　糖己激酶和萄葡糖酶的比较

　　激二第段阶：磷 酸糖的己解

　　(裂DAPH)

　　醛酶缩构异酶(APG)

　　第

　　阶三：丙段酸酮和TA的生成PNDA+P 磷酸甘i 醛脱氢酶油 激酶

　　NAH+H+

　　ADD

　　APP

　　T一的唯氧 还原反化应ATPA PD

　　一次底物第水平 磷化酸变位 酶H2O

　　酮酸激酶丙酮丙酸Mg或Mn第次二物底水平磷酸化 烯醇化酶PEP

　　E1

　　E

　　2GulG-6-PF--6PTAPF-1 6,-2PADPATPA DP

　　糖 酵 解 代 途谢

　　E1:径己糖 激酶磷酸二羟丙酮

　　3-磷酸甘醛

　　E油: 26-磷酸糖果酶-1激E :3丙酮 激酶

　　酸NDA+ NDH+AH

　　+,13二-酸甘磷油AD酸 PATP

　　乳酸NAD+ANH+H+DAT ADPP3E3磷-酸油酸2甘-磷甘酸酸

　　丙油酸酮磷烯醇式丙酮酸酸

　　油甘和 其它单 糖进 入 糖 解酵 途的径

　　休要慌!惊 你所要记 的忆是总反应三、步限速步骤、三种特性异抑制、剂两步底 物酸磷化应和主反的调要机控。

　　你不制要需住记任何谢物的代构结式 ！

　　(三)EP途M径总结和生物学意义的反应部 :位胞(胞液、细胞质) 浆 酵糖是解一个需氧不产能过程的;总应反式:6C12OH+62AD+N+2ADP2+iP C2H34O3+ NA2DH +2H++2TAP2H2O+能量算：氧化计分一子葡萄糖净成生NADH22(ADH2F) 2TPA A5P(TA3PT)

　　(四糖)解酵的调控

　　反应全过中有三程不步可逆反的应(个限三速)AT酶PG 己糖激酶 TPA F-6P A-PD -F1,62-P DAPG 6-P-

　　磷果酸激糖-1酶ADPA PTPPE

　　丙酸激酶酮

　　丙酮酸

　　1磷酸、果激糖酶-1(FKP-I对)调节 酵解径的调途最节重要 TPAA/PM比对该值酶活性的的调具有重节意要义。 AP浓T高，度无酶活性EM,P作用弱；ATP,少A PM累，积酶性活增强E,M作用强P 柠檬。可酸增加TAP对酶抑制。的 H可+抑该酶制活性可防止肌肉，中成过量乳形 而使血酸中毒。 液-F,262P-消能除TAP酶对的制，使酶活化抑。2、

　　己激酶受到反馈糖抑制节调 肌 肉胞中细6,P-G是-己糖激酶别构抑的剂， 制肝但胞细，中葡糖激酶萄受不抑制。其 链脂肪长CoA酰可别构抑肝制萄葡激酶。糖

　　岛素可胰诱葡萄糖导激酶因基转的，录进酶促合的。成

　　3

　　、酮丙酸酶激是糖酵解第 的个重要的三节调点别调节构 别 激活剂构1,6:-磷酸果糖(二 -1F6- .P ) B别构 制抑剂：APT,丙氨酸，酰乙Co

　　A丙

　　酸的酮向去关键看有(氧无存)在糖解途径 丙酮酵酸( 氧有或无氧 (有氧) 乙酰 Co)A (氧有) 三酸 循羧

　　环葡萄

　　(糖无)氧乳酸乙醇

　　丙酮还原酸乳酸——成酸乙酵发

　　ADN+

　　酵解-乳酸糖酵途径的发理生意义1 缺.氧件下条速为生迅命活提供动量的能 径，途尤其肌对肉收缩更重为要 。2. 是体某机些织组获能或要主能获的方，式 视如膜网、神、经组织癌等成。红熟细胞 乎完几全依赖酵解糖供应量。 3. 能 乳 酸的 利 用 可 ： 通 乳过 循酸环 (C or iyclce)在肝经脏糖异途生转化为糖。径

　　丙酸酮还成原醇乙—乙醇—酵

　　发Word,Mg 2+CO2O

　　H

　　9..22 的糖有分解氧()丙一酸酮的化氧 部位：线粒 体。糖解酵生成丙的酮可酸穿线过粒膜进体线入粒内体在丙酮酸脱氢酶。的催系 下，化生乙成酰辅酶。A总反式应：AD+N, SCoH AO2 ,C ADHN +H+ 丙酸酮丙酮酸脱氢复酶体

　　乙酰C合Ao

　　丙酸脱酮酶系氢CO2

　　丙酸酮脱 酶 二氢硫氢 辛脱氢酶酸AND+硫辛酸 TPP

　　AFD

　　+ H++ +NAD N AHD H+二氢辛酸硫

　　乙硫辛酸酰二硫辛氢 转酸乙基酶酰CoAHS

　　OCH3 -C-SoAC丙酮酸

　　脱酶系氢位于核生物的线真粒内膜上，体核原细胞则胞在液中。1-丙酮酸E脱羧(酶酮酸脱丙酶氢 E2-二氢)硫辛转酰乙酰基酶E -二氢3硫酰锌氢酶脱。三种酶丙 酸酮 脱氢系 酶种六 助辅因

　　焦子磷硫胺酸(素PP)T硫、酸、 辛CAoHSF、D、ANDA、M+2+

　　g酮丙脱酸酶的氢调节

　　、1构别调：ATP、N节AD、H酰乙oC和A肪酸脂烈强制酶活抑；性而MP、CoAAS和HAND +能构别激活酶活的性。量充能时，酶活性关足闭， 当能消量耗加增时，酶性活放。

　　开

　　2、共价调：丙节酮脱氢酶酸合物复磷受酸化和脱酸化磷节调，复合物内特殊由蛋白激酶 的和酸磷化酶化催该。脱磷酸化酶为活性时状；态 酸磷化时非活为状性，态AT别构激P活该白蛋 酶激

　　。(

　　)柠檬酸循二环定义有：条件氧下乙酰，Co的A乙基部分酰彻底氧化生成氧化碳二和并产生能量的过程。 整个氧水分化过程构解一个循环成且，应中反 三有羧个的柠檬酸基称，为三酸羧环 (Tr循icarobxlyic aic dcrcil),简e写为CAT环循；其 为因K rbs 发现的，e故称又K rbse循 环由。第于一步 形的成羧酸为三柠酸，故又檬为称柠酸檬环循

　　。1

　　TC、A环循反的历应：程8步由谢代应反组成1)乙酰C(oA草与乙酸酰合缩成檬柠(酸2)柠檬酸 顺经乌酸头转变异柠檬酸 为3)(异檬柠酸氧化羧脱变为α转酮-二酸 (戊)α-酮戊二4氧酸化脱羧成生珀酰琥CA (5o) 珀琥CoA酰转为琥珀酸变6) 琥(酸脱珀氢成延胡索生酸(7延)索酸胡化生水苹果酸成

　　8)( 苹酸果脱氢成生酰乙酸草

　　()乙酰辅酶A1与草酰酸缩乙合柠成酸

　　檬柠檬酸酶合

　　()2柠异酸檬生的

　　顺成头乌酶酸乌头 酸酶顺◆顺头乌酸酶：这种酶底物与以殊特式方结合(选只 择两顺种反构异旋或异光中的一种结合方式构)行进反 的应称为对不称应。 反90%柠◆檬酸4%、乌顺酸头、%异柠檬酸组6成平衡混 物合。

　　(3)α-

　　酮戊二 的酸成生异柠酸脱檬酶 M氢g +2 (nM2 +)该步骤脱的去OC2自草酰乙酸的来C1

　　(4)-α 戊二酸的氧酮脱羧化应反α-酮戊二 酸脱 氢酶合体

　　复- α酮二戊脱酸酶系氢多为酶合复体，与丙 酸脱酮酶系氢似相(先脱羧后脱氢),该步 脱骤去C的2O来草酰自酸乙C的4

　　(5

　　从琥珀)辅酰A酶到珀酸琥琥酰珀oA合C酶成 物底水磷酸化平◆在高等物和植菌细，硫酯键水解释放出中的由自能， 可直接合成ATP 。◆在哺动物中，先合乳GT成P然后，在苷二磷核激酶 的酸用作，G下TP化成转AP。T

　　6)琥珀酸被(化成氧胡延索酸珀酸琥氢脱

　　酶◆琥珀酸氢酶脱是TA循C环中一唯嵌入粒线体膜内的酶。 丙二酸是琥珀 脱氢酶的竞酸性争制剂，可抑断阻 三羧酸环。循

　　(7苹果)的生成酸延索酸酶胡◆延索酸胡具酶有体立异构性特，OH只加延入胡索 酸键的双侧一因此，只成L-型苹果酸形。

　　(8)苹

　　酸被果氧化为酰草酸乙苹果酸脱氢酶◆衡平利有于逆反应，但理生件下条反应，物草产 酰乙不断酸合柠檬成酸，在细胞其浓度极中低， 少于1-60omlL,/反应使右进行向。

　　H2O

　　2O

　　①HNADHH+ +NAD +oACSH②

　　H2O

　　②DP

　　①A柠酸檬酶 ②顺乌合头酸 梅③柠檬异酸脱氢酶④ -酮戊α二酸脱氢复合酶体G P TGP D琥珀酰⑤oCA成酶合核 苷二酸激磷酶 琥珀⑥脱氢酸酶 ⑦延胡酸(水化索酶 ) ⑦苹⑧酸果脱酶 氢HO2F AH ⑧ D2 A⑥TPND+NADAHH+ +AN+D

　　③CO2

　　AF

　　GDDPP+ GTiPNAD+H+

　　H④

　　⑤ oCSA COH2 oCSA

　　H2、三羧酸循环的总结

　　(1)三羧酸循环总反应G式DP TP

　　(2G三)羧酸环循的能量计能算“现量金” :GT P能“支票量”:NAD H11:2 .5

　　A1P 7.T5ATP1:15.10AT

　　3P

　　15A.T

　　P

　　三酸羧循的要点：环过一经次羧三循环酸， 消耗一分子酰C乙Ao经四;次脱氢二次脱，羧，一底物水平次磷化酸；生 1分子成ADHF,2分子3ADN+HH+,分子2C O, 21分子TP; 关G酶有：键柠檬酸合酶α,-酮二戊脱氢酸复合 酶体， 异檬酸柠脱酶。氢

　　整循个环应为不反逆反可。应

　　萄糖葡全氧完产生的化TPA酵糖解段： 2 阶APT2 1 ADN H酮丙酸化氧2: N1AD H羧三循酸：2环 1G PT 2 3 NDH 2 1AF DHA21:2. 51:.52( 或1.)

　　5 A2T (P5TAP3 AT或 P 5)AT 2PA TP 51 APT3 AT P

　　:21.51:1.5总计3:AT2P或03AT

　　P(

　　)三3羧循环的酸调TC控A中柠酸檬成合 -和酮二酸戊的氧化脱羧反应不可是逆，的此整因个TA只C能向单方进行。向

　　底物调节：酰Co乙和草酰A乙酸的度浓循对环有重要 调的作用；节

　　(3)三羧酸环的循控调

　　檬柠合酶酸、异檬柠脱酸氢和酶 酮戊二酸脱-氢复酶合体化催的反应是CA中T的限速骤步

　　。

　　柠檬合酸酶是最键关反应限的速。调酶的节关 因键是[素NDH]/ANA[D+、]AT[P][/AP]的比D值。 当胞细量能水平高时，者二比值高，升酶活到 受抑，反应制速度；反慢之快。,

　　(4三羧循)环生物的意学义是好 氧物生内最体要的主产途能;径 形多成重要的种间产物，为中生大分物子的合成提供体前。 如草：酰乙 酸 Asp、→sAnα- 戊二酸 → 酮Gl u →他氨其基 琥酸珀酰oA C→血 素 红 是糖脂、、蛋白质等物质代和转化谢的心枢中纽 是发酵 物重产氧化的途径新

　　9.2.3 乙酸循醛环

　　1、醛酸循乙(环glyoxyatlecy cel的基)本概：念存在于物、某植些无脊椎物动及以酸乙作唯 为一碳源和能的微生源物，中是CTA的一支个路。由于循环中 反复现乙醛酸而得名出 它的关键是这。些物生内存在体柠异酸檬裂解酶 苹和果合酶。酸

　　C①OH异柠O檬裂解酸 酶 HCC OHO2 HC COOH CC OH OH2H O CCOO HH异柠檬 琥珀酸酸H2C

　　+

　　HOC COOH乙酸

　　醛②COHCOOH 醛酸乙

　　HO果苹合酶酸+

　　HCCO HO C COO H2H苹果

　　酸CH3OC~CoS乙AC酰A

　　+ooACHS

　　植和微物物均具有生这样的径途

　　乙醛酸径途生理的意义

　　是四碳单位合成途径，而的檬柠酸循环二碳是单 位分的解途；径 在些微某生中物由，乙醛于酸途径可乙将酸转

　　化 产生珀酸琥进入异生糖生葡产萄，为糖生其长提供源和能源碳;

　　动物内体缺因这两乏酶种，而没该有径途。

　　92..4磷 酸戊途径(糖一概)念 酸磷戊 糖 途 径 ( petons phosepahet

　　athwpa)y 指是 由葡 萄 糖 生成 酸 戊磷 及糖NADP+HH,+前再进一步者转变成-磷酸 甘油醛和63磷酸-糖果的应过程反

　　。(二

　　)磷酸戊途糖径的反过应1.程反部应位：液 2胞.应反过程可为二分个段阶: 第一阶 ：段氧脱化羧程过成生磷酸糖，戊ADNPH+H+C及2O。 第二 段：阶氧化分

　　非子重排过程包括 系一分子重排列基及团转。移

　　磷酸 戊糖 途 径总过 程3NAP+D6-磷酸萄葡糖(C)363NAPD+H3+6-磷葡萄酸糖脱酶氢6磷-葡萄酸酸内酯糖(C)3 66磷酸葡萄糖酸-C()633AND+ 3NPDP+AH+3

　　第一阶

　　段-磷6酸葡糖酸脱萄酶氢O2

　　C-5酸核酮磷(C5糖 )3-5磷酸核糖C 75-磷景天糖酸C7 4 磷-赤藓酸糖C4 6-磷酸 糖 果C6 5磷-木酮酸 糖C 53-磷酸甘油 C醛 6-3酸磷果糖C6

　　5磷酸木酮-糖 5C第 二阶 段3-磷酸甘醛 C3油

　　1)(磷酸糖途戊的径化氧脱羧阶段NDPA +NDPH+H+AH2O-6酸葡萄磷糖氢脱 酶酯内

　　6-酶酸葡萄糖

　　6磷-磷葡酸糖萄酸内酯6- 酸磷 萄糖酸脱 氢酶

　　6葡-磷酸葡糖萄 酸ANPD

　　+NDPA+HH

　　CO+25-酸磷核糖酮

　　(2磷酸)糖途戊径的氧非化阶5-磷段核酮酸(糖5C)3 5磷-木酮糖酸 C 55磷-酸核糖C 5-7酸磷天糖 景C7 4-磷酸藓赤糖C 5-磷4酸酮糖木 C5转 酮醇酶

　　转酮醇 酶3-酸甘油醛 C3 磷转醛醇酶

　　3-酸 磷甘油醛C3

　　6 -磷酸果 C6糖

　　-磷6酸果 糖6C

　　. 3磷酸糖戊径途的点特 G直接脱氢和羧脱不，过经ME和PTA 脱C酶氢辅的为NA酶PD+,而是不AN+D 分氧。和化非化氧两个阶，前者段从-6-GP脱脱羧氢形成5--核糖P后；者戊糖是磷酸分的重子产生，排过经了34、、、6、57碳的演，形变成糖己酸和磷丙糖磷酸过程。的

　　重要中间代的谢物——5P-核-糖NA和PD+H+ H限酶：速葡糖萄6--磷酸氢酶

　　脱4、磷酸戊糖途

　　的生径意义理1为核.和酸多辅酶的种生物成合供5-提-P糖核 .2是细胞生还原辅产酶I(NIADPH)的主要径途 (1)ADPNH是内体多许成合代谢的氢体供； 2)在肝细(胞内网质中 ，NADP可参H与激、素药物 的生物转等化 (3N)APH还D于维持用谷胱肽甘g(lutthioan, GeHS)的原还态状。 .3磷 酸戊途径糖是细内不同胞构结糖分的子重要来 ，并为源种各单糖的相转互变供提条。件

　　(三)磷酸糖途戊径调的节 6 - 磷葡萄酸糖脱酶氢 为PPP 关的键，其活酶性的 高低定6-磷酸葡萄糖决入PPP的进流量。

　　酶 活性主要N受ADH/NADPP+值的比响，比值影升高则被制抑降，则被激活。低 此，因酸戊糖磷途的流径取量于 决NDPH A的需求

　　。葡萄糖-6-

　　酸脱氢磷缺酶乏 ——症豆病蚕

　　是 种一红胞中细该的缺乏所引起酶的传遗贫血性广东省是病该的发区高，有约51~%的0人患有 此.患有病种病这的人时是平康的健但在服用，了 某些退止痛药热磺胺药或进、新食鲜蚕豆的 之，后大的缺量乏葡糖萄-6磷-脱酸氢的酶红细胞就被破会，坏而出面色现黄、苍热、小便发呈油酱色急等性血溶症状的。于由蚕吃会豆起发引作,因此又将它称为蚕病豆。

　　.3 糖9合的成谢G代ylcgen omteboaislm

　　糖 原( glycoen)g

　　由是许葡

　　多萄糖分子合聚而成的带

　　分支的有分高子多类糖合化。物

　　糖 原gly(ocgn)e是物动内糖体储存形的式之一 是，体机能速动用迅能的量储备。 糖原存的储主要器官及其生意义理

　　肌肉：糖原，1肌08-300,主g供要肌收肉所缩需脏肝：糖原肝，071-00g,持血糖水平

　　维糖

　　的结构特原：点. 葡1糖单萄以元α1,-4-糖键苷 成形链。长2. 约 0个1葡糖萄元处形单成分 ，分枝枝葡处糖以α-1,6萄糖键连接，分支增加，溶 解苷增加度 。.3 条链都终止于每一非还个 原端非还原。增多端，利以于 被其分酶。解

　　一、原的糖合成谢代(一)义 非还定性原端糖末原的成(合gylcogeesnsi)指 由萄葡糖合α1,--糖4键苷成糖原的过程。α 1-,6-苷糖 (二键)成合部位还性原末端组织位：主要在肝定、脏肉肌细 定胞位胞浆：

　　9..31 糖的原成*合定义由糖单(主要是萄糖)葡合成原的过糖程。合成*位部织定位组主：要在脏、肝肉 肌胞定位细：胞液

　　糖

　　合成原程(以过萄葡糖例)为一()UP-葡萄D的糖生成1葡萄、糖磷化酸成生6-酸葡萄磷AT糖 P萄葡糖 ADP6 磷-酸葡糖 己糖激萄 葡萄糖激酶酶(肝)2、6 -磷葡萄糖酸转成1-磷变葡酸糖萄6磷酸葡-萄糖G-变P位酶1磷-酸萄葡糖

　　3、1 -磷葡萄酸转变成糖苷二尿酸葡萄磷1- 糖酸磷葡萄 + UT糖UDPG焦磷P酸化酶

　　UPD GPi

　　UDPP核二磷苷酸酶激TP

　　ATPU

　　DAP*U DP可看作G活性葡“糖萄，”合是成原糖葡 时糖的萄直供接体

　　。

　　(二 )原的合糖—成α1,4--苷键糖形成 的键酶关限速酶)(

　　G n+ DUPG糖合原酶

　　n+G 1 +DP

　　GnU:糖原物，引为作DPUG葡上萄糖基的接体受 。UDP G上 的G残基以 -1α,- 4糖键苷接在较小糖 连原分的子非原还，端糖原从非使还原端进链的 行长延

　　糖.的原合成UDGP DP 糖U(n个原G分子)H2

　　O糖原(n+1)

　　糖原白(糖蛋素)原 糖原 何从如头合？成 在一 种T叫y糖r基转酶移催化下的，第个一葡

　　糖萄单转移到T位r1y49 –O H二聚 糖原素的自催化作体将第用二个葡糖萄单位转移到一第葡个萄单糖的位4号位羟基，上

　　形第成个一-1,α4-糖苷键。 到形 一成个糖七单以位后由，原糖酶合而取代

　　之，糖原素而随之解离

　　。由

　　原糖素发引糖的原合

　　成(三)

　　原分枝的糖形第成阶二：段链糖分支

　　原糖分的产支生α(-,1-6苷键形糖成) 当直链度长 达12个葡萄糖 基以残上，时将距末 端6~ 7 个葡萄残基糖成的寡糖 链由 组α- 14-,糖苷键 变转为α 1-6- 糖,苷在 支酶分(bran chngi nzeyem) 的化下，

　　催键使糖，出原现分。支

　　(三)原糖枝分形的成

　　支酶

　　分α1-4-糖苷,键

　　-1,6α-苷糖

　　键

　　分的形支成不可增加糖原的水溶仅性，更重 的是可要加非还增原端数目，便磷酸 化以酶能速分迅糖原解

　　(。四糖原合)成特的点1、关键酶 糖：原酶合共，修饰酶价2需要引、物：原以有糖的分原子引为物3 耗能、程：过AT、UTPP 、葡萄糖4直接的体供---UDGP5、 在糖的非还原原端进合成行糖原

　　合成的分解与总图DUP糖原n 糖n+1原 iP糖合原 酶酸化磷酶糖n原UDGPPiPUDG焦P磷化酸酶TPUG1-P-葡萄糖6-磷-酶(肝酸)己 (糖萄糖葡)酶

　　磷酸激萄葡糖变位酶

　　G-6-PG

　　五)糖(原合成与降的解协同调控 糖原①成合：原合酶糖关键②酶 糖原分解：原糖磷酸酶

　　化 它们快速的节调有共价饰和变构修节二调方式 种它们都以 活、性(无)活性二种形式存低，二 在种式之形间通可磷过化酸和去酸化而磷相互转。变

　　、糖原1酸化磷酶糖原合和的酶构调节别

　　两个酶别构的调节剂 葡萄 糖 葡糖-6萄酸磷 激糖活原合酶的时抑同糖原制酸磷酶化

　　2磷、酸/化脱酸化对二磷酶种的同协节调1)磷(化调节：酸酸化酶磷激酶b的作无活性用的 原糖磷酸酶化 有活性b糖原 合的a酶磷 酸 化酸化磷有活性的糖 磷酸化原酶a无 活的性糖原合酶 b

　　结：果糖原解分速，加糖合原受成阻

　　2、脱磷酸

　　化调节

　　磷 蛋白磷酸酸1(酶hpspohoporetn phosphaiatse

　　1 ,PP1):对糖原合的成和解进行分同调协控。

　　可同时化催三酶种糖原：酶合糖原、酸磷化酶

　　、酸化磷酶激b的酶磷脱酸化作。用

　　结果：原糖合被酶活，而糖原磷酸化激酶磷、酸化酶 激b酶的活性被制抑导，糖致原成开合， 放糖分原解径关闭。途

　　(六激素对血)水平的糖节调 正常生状态理血下浓度：糖0~810mg/100m0l (.44~6.7mom/L)

　　l 维血糖水平持定稳主：要通过激的调素节与参血糖平调节水的激素：胰素、胰高岛糖素、 肾血上腺和素皮糖激质素胰 素岛可促糖进原合的，降成血糖 低高胰血素、糖上腺素和肾皮质糖激促素进糖原降 解加增糖浓度血

　　9.32 .异生糖用作概念

　　:糖异生(lgucoeognensis)是指从非e化 合物糖变为转葡萄或糖糖的原程。过 *本基为酵解途糖的径反应

　　部逆：位主在要、肾细胞肝的浆及胞线粒。体

　　一、糖异生作途径—用不完全—糖酵解是逆反的应

　　异糖生径(途lugcnoogeeicnpat why)a 从指酮酸生丙葡萄成糖具的体反应过。 * 过程程 异生途径糖酵与途解大径数多应反是 有的共可逆、;的 酵解 径途中有3个关由键酶化催的 不逆反可应。 在糖生时，须由异另外 反的和酶应替。代

　　1、酮丙酸转为磷变烯醇酸式丙酸酮— —丙酮酸化羧ATPAD PP+ ①i丙酮酸CO2

　　GTP草酰乙酸GP

　　PDEP ②CO

　　①2丙酮 羧酸化酶pyr(uate cavrboxlyse)a辅，酶生物为素(反在线粒应体)

　　② 酸烯醇磷式酮酸羧激丙酶反应在(胞液)

　　草乙酰转运酸出线粒体出线体粒草酰酸

　　苹果乙酸苹果酸

　　酰乙酸草草酰酸乙 天冬酸氨出线粒体

　　天氨酸

　　草冬乙酸

　　酰

　　液胞

　　EPPDPG CO+ 2GP

　　磷T烯酸醇式酮丙羧酸激酶苹酸 苹果酸N果A+D天氨酸冬 冬氨天α-酮戊酸二 酸谷氨酸草酰乙

　　草酸乙酰酸DPA +Pi TA + CPO2NAD H H++线 粒

　　体酮丙羧化酶

　　丙酮酸酸丙酸酮2、

　　,1-6二酸磷糖转变为6果磷-酸糖果iP ,6-二磷1酸糖果果糖16,二磷酸酶-6磷-果糖酸

　　36-、磷葡酸糖水解为葡萄萄糖6-酸葡磷萄 P糖葡萄糖i6--酸磷酶

　　葡萄糖糖酵解和糖异生

　　的系关

　　葡糖

　　萄酵糖和糖解 异的关生系A

　　A G6-磷酸-酶 B酯 -1F6-.二磷酸酶 酯1 C酮酸羧化酶

　　丙-6-PGF6-P- -1F6.-P 3P-甘-醛油B

　　2 CEP羧激P酶磷酸二丙羟酮C2天冬酸氨 -戊二酸酮 -戊二酮酸 天冬酸氨PEP酰草酸 丙酮乙酸 氨酸丙3-P甘油乳酸-

　　甘油

　　氨谷酸谷 酸 氨草乙酰酸(胞液)

　　(粒线体)C1

　　丙酮酸

　　乙酰Co

　　ACT循环A

　　、二异生糖用的作前

　　体

　　碳化三合：丙酮物、酸酸、乳甘等油 能变为糖转的氨基酸生：氨糖酸 基柠酸循环的中檬间谢代物

　　等

　　、糖异三生小能结量化变丙：酸→草酮酰酸乙：- 1个 AP T 草酰 酸乙磷→烯醇式丙酸酸酮 : -个GTP 1 甘油 -3酸-P →油甘酸1,-3-PB : - 个ATP1 甘油 酸-,31BP -→油甘醛3-P:-- 1NAD个 ∴H丙酮2→葡萄糖酸： -个AT6P

　　反总：应2丙酮酸+ATP+42GP+2TNAH D(H++6H)2 OG+→2ND++A4AP+2DGDP+6iP

　　四糖、生异糖酵与的协调调控解节部位 调1、酮丙酸磷酸烯到式醇酮酸：丙丙酸酮化酶羧其调节酶是，酰乙Co可激A其活活

　　2、性,16二-酸磷糖果6-磷到果酸糖：1, -二磷6酸，酶是异糖生径途的速限酶A,M和P,26二-酸果糖

　　别磷抑构制该活性酶。

　　36-磷酸葡萄、到葡糖萄：糖G--P酶，6主存在要于 细肝胞，中性受活物底平水的控制。

　　五意义、、1是分十要的合重成萄葡糖的途。径2补、糖充供应不足，的持保血浓糖的恒度， 定保脑、障红细胞组等织的常功正。能3、调 节碱酸平衡： 4、除骨消骼肌中乳酸积的累并，其得到充分 的利用，防止使中酸毒。

　　课堂习题练 1.什为代么旺谢盛肌肉的细输胞出乳酸不而直输出接酮丙酸?

　　2.TA是果P糖酸磷激-1的酶底，为物么什TA浓P度，高而会抑制果反糖磷酸酶激1-

　　?3.文所英写号释符义F--D;PF--1;PEPP;G- -6P; FK-P1