耳鼻咽喉科学专业优秀论文内耳畸形hrct影像学研究及snhl家系耳聋相关基因的检测

上传者：罗亮
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上传时间：2015-05-05
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耳鼻咽喉科学专业优秀论文内耳畸形hrct影像学研究及snhl家系耳聋相关基因的检测

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耳鼻咽喉科学专业优秀论文内耳畸形HRCT 影像学研究及SNHL家系
耳聋相关基因的检测
关键词：迷路瘘管胆脂瘤乳突手术半规管阻塞内耳畸形感音神经性聋

摘要：研究背景:感音神经性聋是导致语言交流障碍的主要原因，严重影响耳聋
患者的生存质量，一直是国内外耳科学及其相关领域的一个研究热点和难点。
第一部分感音神经性聋伴内耳畸形的HRCT 影像学研究及内耳畸形患者人工耳蜗
植入目的： 1．探讨HRCT 及MPR、VRT 等多种后处理技术对先天性内耳畸
形的诊断价值，加强对内耳畸形的认识。 2．对临床常见前庭导水管扩大畸形
患者的CT 资料进行分析，结合MPR 重建图像，通过对大前庭导水管患者颞骨轴
位CT 外半规管层面上，外半规管中央骨岛的定量测量，对大前庭导水管合并的
外半规管畸形进行定量分析。 3．总结先天性内耳畸形患者行人工耳蜗植入的
临床资料，探讨先天性内耳畸形患者人工耳蜗植入的有关问题。材料与方法：
1．对112 例临床表现为不同程度感音神经性聋患者的临床资料及数字化保存的
颞骨HRCT 资料进行回顾性分析。 2．在CT 工作站利用多种图像后处理技术
（MPR、MIP、VR），进行内耳结构的三维重建。 3．结合MPR 重建图像，在颞
骨轴位CT 外半规管层面上，应用电子测量工具对前庭导水管扩大患者外半规管
中央骨岛进行测量，对大前庭导水管合并的半规管畸形进行定量分析。 4．总
结接受人工耳蜗植入患者的临床资料，包括病史调查、体格检查、手术记录、术
后听力康复效果及满意度。结果： 1．112 例患者中语前聋97 例，语后聋
15 例。有先天性耳聋家族史2 例，均为男性，其中1 例其父、母均为先天性耳
聋，另一例其同胞姐姐为先天性聋，其余病例无明确病因。 2．HRCT 表现为
内耳畸形34 例（68 耳），其余78 例颞骨HRCT 内耳结构未见异常。34 例内耳畸
形患者中：前庭导水管扩大20 例，其中单侧扩大1 例，其余均为双侧；Michel
畸形1 例（2 耳）；IP-Ⅰ型1 例（2 耳）；IP-Ⅱ型（Mondini 型）3 例（6 耳）；
前庭-半规管畸形3 例（6 耳）；单纯半规管畸形4 例，内听道狭窄1 例（2 耳）；
x-连锁隐性遗传性聋1 例（2 耳）。 3．多数病例病变累及多个内耳结构，少
数病例为单个结构受损。其中1 例IP-Ⅰ型伴有前庭及半规管畸形，不伴前庭导
水管扩大；3 例IP-Ⅱ型患者均合并有前庭扩大及前庭导水管扩大；3 例前庭畸
形患者耳蜗发育正常，但均合并外半规管畸形。无单纯耳蜗或单纯前庭畸形病例。
单个结构受损的病例只见于半规管畸形及前庭导水管扩大。其中单纯半规管畸形
表现为双侧上、后半规管裂。 4．HRCT 轴位图像和MPR 图像、VRT 图像均可以
清晰的显示畸形的部位和程度，其中VRT 图像可以直观、立体地显示畸形的空间
形态结构。 5．定量测量结果显示：前庭导水管扩大畸形患者颞骨CT 轴位外
半规管骨岛测量值普遍<3mm，与正常对照比较差异有显著性意义，前庭
导水管扩大患者外半规管中央骨岛测量值明显小于对照组测量值。 6．86 例
极重度感音神经性聋患者成功进行单耳人工耳蜗植入，其中78 例颞骨HRCT 内耳
骨性结构无异常，8 例为HRCT 提示内耳畸形患者，包括6 例大前庭导水管、1
例IP-Ⅰ型及1 例IP-Ⅱ（Mondini 型）内耳畸形。全部病例一次植入成功，无
严重术中、术后并发症。 7．术后耳蜗位X 线摄片示电极位置良好，术后NRT
测试，IP-Ⅰ型患者各电极均未能引出明确的NRT 反应，但给予刺激后出现听觉
反应；Mondini 型内耳畸形患者NRT 测试可引出正常波形，但电极阻抗及刺激阈

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