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系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析_附6例报告及文献复习_田新平

DOI:10.15932/j.0253-9713.2007.11.013

?650?北京医学2007年第29卷第11期

?论著?

系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析

(附6例报告及文献复习)

田新平1

摘要】目的【

资料进行比较。结果李秀丽2晋红中3*对过去20年总结系统性硬化症(SSc)并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床表现。方法内北京协和医院诊断的系统性硬化症并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床资料进行分析并与国际报道病例6例患者的平均年龄为51.1岁(43~60岁),均为女性,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5~14年)后发生原发局限性皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、背部(2例)、胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例)。病理学改变为皮肤乳头内粉所有患者都有Raynaud’s现象和肢端硬化,皮肤改变为苔癣样皮疹伴有色素沉积。

红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积,刚果红和结晶紫染色均为阳性。3例患者的ESR是升高的,所有患者都有高滴度的ACA,6例ANA阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,没有其他脏器淀粉样变

国际报道的7例患者皮肤最常见受累部位为背部,ACA和ANA阳性率低于国内病例。结论的证据,临床预后良好。

原发局限性皮肤淀粉样变是SSc的罕见并发症,最常见的受累皮肤位于四肢和胸背部,所有患者都有高滴度的ACA。局部治疗即可以改善皮肤改变,预后良好。

关键词】硬化症【系统性淀粉样变皮肤

Primarylocalizedcutaneousamyloidosisinprogressivesystemicsclerosis

(Reportof6cases)

TIANXin-ping,LIXiu-li,JINHon-zhong

(DepartmentofRheumatology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,Beijing100730)

【Abstract】ObjectiveReport6casesofprimarylocalizedcutaneousamyloidosis(PLCA)associatedwith(PSS)

Theclinicalaswellaslaborato-inordertounderstandtheclinicalcharacteristicsofsystemicsclerosis(SSc).Methods

theliteraturewerereviewedandcompared.Resultsryfeaturesof6PSSpatientswithPLCAwereretrospectivelyreviewedandthedatawasanalyzed.ThedatareportedinAll6patientswerefemalewithanaverageageof51.1yearsold(range:43~60yd).TheaveragedurationofPSSwhenPLCAwasdiagnosedwas8.5years(range:5~14years).Themostcommonskinchangesoccurredintheextremities(in5patients),back(in2patients),chest(in2patients),shoulderarea(in2patients)andface(in2patients).AllpatientshadRaynaud’sphenomenaandsclerodactly.Allskinchangeswerelichenformswithpigmentation.Thepathologicalchangesshowedpinkamorphoushyalinesubstancedepositedwithinthedermalpapillaebutnotaroundbloodvessels.BothCongoredstainingandcrystalvioletstainswerepositiveinallcases.Forlaboratorytests,3patientshadelevatedESRrate.AllpatientshadhightiterofAnti-centromereantibody(ACA),4patientshadpositiveanti-nuclearantibodyand1patienthadpositiveanti-Scl-70antibody.Otherauto-antibodiessuchasanti-SSA,anti-SSB,anti-RNPandanti-dsDNAantibodywerenotfound.NoBence-JonesproteinorM-proteincouldbedetectedandnoevidenceofsystemicamyloidosiscouldbefound.Allpatientsweretreatedwithlocalmedicationsandtheskinchangeswereimproved.NodeathhappenedduetoPLCA.ConclusionsPLCAisararecomplicationofPSS.Itusuallyhappensinpatientswithlong-standingPSS.Ingenerally,allpatientshadCRESTandhightiterACA.Localmedicationcanimproveskinchangesandthelong-termoutcomeisgood.

【Keywords】SystemicsclerosisAmyloidosisCutaneous

1.中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科(邮编100730)

2.辽宁省朝阳市中心医院肾内科

3.中国医学科学院北京协和医院皮肤科

*通讯作者

北京医学2007年第29卷第11期

?651?

二、方法

对近20年间北京协和医院诊治的6例SSc合并PLCA患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析,同时对国际上报道的所有SSc合并PLCA病例进行检索,并与国内资料进行比较。

系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)是一种以皮肤硬化为突出临床表现的自身免疫性疾病,除肾等重要脏器,造成系统性皮肤外,还可以累及肺、

损害。系统性淀粉样变是SSc最严重的并发症之一,通常见于病程较长者,出现不明原因的浆膜腔积液、蛋白尿、肝脾肿大等重要脏器损害,是造成患者死亡的主要原因之一。SSc继发系统性淀粉样变国内外屡有报道,而SSc合并原发局限性皮肤淀粉样变

(primarylocalizedcutaneousamyloidosis,PLCA)却罕见报道。总结我院近20年来诊断的6例SSc合并PLCA患者的临床资料,并与国外报道的7例患者的临床资料进行比较,加强临床医师对SSc合并PLCA的认识。

临床资料

图1皮肤角化过度,表皮萎缩,真皮厚,胶原纤维致密,真皮乳头区可见无形态粉红色物质沉积(箭头所示),血管周围可见炎症细胞

一、一般资料

本组6例,均为女性,年龄43~60岁,平均51.1岁,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5~14年)后发生皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、

胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例)。常背部(2例)、

见的皮肤改变为局部皮肤苔藓样改变或较小的硬团样丘疹伴色素沉积,4例伴有皮疹瘙痒。所有患者都有Raynaud's现象和肢端硬化,病理学改变均为皮

肤乳头内粉红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积(图1),刚果红染色和结晶紫染色为阳性(图2)。3例患者的红细胞沉降率(ESR)是升高的,所有患者都有高滴度的ACA(抗着丝点抗体)和ANA(抗核抗体)均为阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,尿本-周蛋白或血M-蛋白均阴性。没有其他脏器淀粉样变的证据。局部治疗后所有患者的皮肤改变均有改善。在随访过程中无死亡。国外报道二组共7例SSc合并PLCA的报道,一组为西班牙Azon-Masoliver等[1]报道1例,其余6例为日本Ogiyama等[2]报道。两组中男2例,女5例,年龄42~66岁,平均52.1岁,自SSc发病至出现

图2基底层色素沉着,刚果红染色可见红色无定形物质沉积(箭头所示)

讨论

SSc合并皮肤淀粉样变是SSc的少见并发症,

来自日本的一项报道出现皮肤淀粉样变的SSc患者占同期SSc患者的0.04%~0.27%[3],但也有人认为SSc合并皮肤淀粉样变并不象以前认为的那样罕见,只是没有被认识到,日本Ogiyama等[2]报道SSc合并皮肤淀粉样变的患者占到门诊SSc患者的9%。

根据淀粉样物质沉积部位不同,可分为原发性、继发性或局限性和系统性淀粉样变[4]。原发系统性淀粉样变典型的皮肤改变为紫癜,主要分布在面部,尤其好发于眼睑和眶周。唇和颊黏膜受累可以表现为唇在病理上系统性淀粉肥厚,一些患者可以出现巨舌。

样变的皮肤改变不仅在真皮乳头有淀粉样物质沉积,而且血管周围也有淀粉样物质沉积为其特点,预

PLCA的平均时间为7.3年(1~12年),与我们的患

者情况相似,但最常见的受累部位为背部,5例患者

没有的ANA和ACA为阳性,Scl-70抗体均为阴性。

全身淀粉样变的证据,而且这些患者均为CREST亚

型,没有全身脏器受累的证据,这也与我们的资料相似。

?652?

后差;而继发系统性淀粉样变仅出现脏器受累的临床表现,几乎没有皮肤病变。文献报道的SSc继发系统性淀粉样变的病例并不少见,在临床工作中也会遇到这样的病例,但SSc合并局限性皮肤淀粉样(PLCA)很罕见,迄今为止仅有7例报道,而以亚洲为多。由于PLCA仅侵犯皮肤,因此通常不伴有系统性脏器淀粉样变的临床表现,它与系统性淀粉样变在病理上的最大区别是淀粉样物质仅在真皮乳头处沉积,而真皮血管周围并没有淀粉样物质沉积,因此称为原发性局限性皮肤淀粉样变(PLCA)。

北京医学2007年第29卷第11期

状,不需全身治疗。此外,合并PLCA患者的病程相

对较长,但临床表现并不重,几乎所有患者都有雷诺现象,并且大多数患者都有高滴度的ACA,而没有抗Scl-70抗体,在随访过程中没有患者出现死亡,这与过去国外报道的PLCA基本仅见于病情较轻的CREST患者一致。

总之,PLCA是SSc患者的少见临床并发症,但没有被广泛认识。在临床上如果SSc患者出现与

SSc常见的皮肤改变不同的皮肤损害时,应该考虑到合并PLCA的可能,及时进行皮肤活检可以明确

诊断,改善患者的临床症状。

[1]

PLCA从皮肤表现上可以分为苔癣样和结节样二种形态,苔癣样PLCA的皮疹为褐色或紫褐色色

素沉着斑,可以聚合呈网状或波纹状,这种特征性的肩胛区。分布具有诊断价值,皮疹通常分布于背部、结节样PLCA的皮肤表现早期为散在的小褐色斑

点,表面有鳞屑和色素沉积,后变成突出的尖头丘早期皮疹散在,以后逐渐密集成片,但并疹,渐增大。

不融合,主要分布于胫前皮肤,其次为臀外侧、腰、背等处;为斑丘疹样皮疹,小的棕色斑丘疹呈波纹状对称分布于上背部,通常伴有搔痒。

考文献

Azon-MasoliverA.Widespreadprimarylocalizedcutaneousamy-loidosis(macularform)associatedwithsystemicsclerosis.BrJDermatol1995,132:163-165.

[2]OgiyamaY,HayashiY,KouC,etal.Cutaneousamyloidosisinpatientswithprogressivesystemicsclerosis.CUTIS,1996,57:28-32.

[3]HiketaT,MatsumotoY,OgiyamaY,etal.Statisticalstudyofcu-taneousamyloidosisinNagoyaUniversitySchoolofMedicine.HifuRinsho,199335:77-80.

PLCA的发病机制不清,长期的摩擦、遗传倾

向、病毒感染和环境因素可能与PLCA有关。Orihara

等[5]认为真皮上部的淀粉样蛋白可能来源于真皮细胞,或与真皮的纤维样物质有关。有研究显示免疫荧光检测法可以在真皮乳头内见到强的抗细胞角质蛋白染色,提示这些淀粉样物质来源于细胞角质蛋白。近年来Chang等研究显示,角质细胞、纤维母

[6]

[7]

[4][5][6]

DJKroe,VAPitcock.Atypicalfibroxanthomaoftheskin.AmJClinPathol,1969,51:487.

OriharaT.Acaseofsclerodermatomyositiswithcutaneousamy-loidosis.BrJDermatol,1985,112:213-219.

MaedaH,OhtaS,SaitoY,etal.IshikawaH.Epidermaloriginoftheamyloidinlocalizedcutaneousamyloidosis.BrJDermatol,1982,106:345-351.

细胞和肥大细胞可能与淀粉样物质的合成有关,可能为发生退行性变的上皮细胞释放入真皮层,将细胞角质蛋白转化成淀粉样角质蛋白。

[7]ChangYT,LiuHN,WangWJ,etal.Astudyofcytokeratinpro-filesinlocalizedcutaneousamyloidosis.ArchDermatolRes2004,296:83-88.

(收稿:2007-05-07)

PLCA的预后良好,局部治疗即可改善皮肤症

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